Transposición de las grandes arterias en niños

La transposición de las grandes arterias es un tipo de defecto cardíaco que los bebés ya tienen al nacer (es congénito). En esta enfermedad, las dos arterias que transportan sangre hacia afuera del corazón no están conectadas como corresponde, ya que se encuentran invertidas (transpuestas).

En la transposición de las grandes arterias, se observa lo siguiente:

• La aorta está conectada al ventrículo derecho. Normalmente debería estar conectada al ventrículo izquierdo.
• La arteria pulmonar está conectada al ventrículo izquierdo cuando normalmente debería estar conectada al ventrículo derecho.

Esto significa que:

• La sangre con poco oxígeno (azul) se envía al cuerpo en lugar de enviarse a los pulmones.
• La sangre rica en oxígeno (roja) se envía a los pulmones en lugar de ir al cuerpo.

Es lo contrario a lo que sucede en un corazón normal.

Los bebés no pueden vivir con esta enfermedad a menos que reciban tratamiento.

La transposición de las grandes arterias puede presentarse sola o junto con otros problemas cardíacos. Estos podrían incluir el bloqueo del flujo sanguíneo del ventrículo derecho a la aorta, o alteraciones en el recorrido de las arterias coronarias. Otros problemas cardíacos, como un orificio en la pared que separa las cavidades superiores del corazón (comunicación interauricular) o un orificio en la pared que separa las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular), pueden permitir que algo de sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre poco oxigenada que se envía al cuerpo de su bebé. Además, algunas partes del corazón de su bebé pueden permanecer intactas para permitir que la sangre rica en oxígeno llegue al resto del cuerpo. Normalmente, estas conexiones se cierran poco después del nacimiento.

La causa exacta a menudo se desconoce, pero los factores de riesgo incluyen:

• Síndromes genéticos o anomalías cromosómicas (en raras ocasiones)
• Diabetes materna o azúcar en sangre mal controlada durante el embarazo
• Exposición materna a ciertos medicamentos o toxinas al principio del embarazo
• Antecedentes familiares de cardiopatía congénita

Muchos bebés con transposición de las grandes arterias tienen una coloración azulada o gris en la piel (cianosis) en las primeras horas o días de vida.

Otros síntomas pueden ser:

• Respiración acelerada
• Dificultad para respirar
• Ritmo cardíaco acelerado
• Alimentación deficiente

Los síntomas de transposición de las grandes arterias pueden ser similares a los de otras enfermedades. Asegúrese de que su hijo vea a su médico para obtener un diagnóstico.

Si su hijo tiene signos de transposición de las grandes arterias después del nacimiento, un cardiólogo pediátrico o un neonatólogo revisarán a su hijo. Un cardiólogo pediátrico es un médico con formación especial en el tratamiento de problemas cardíacos en bebés y niños. Un neonatólogo es un médico con capacitación especial en el tratamiento de problemas en recién nacidos. Estos médicos formarán parte del equipo de atención cardíaca de su bebé.

Es probable que a su hijo le hagan exámenes para confirmar el diagnóstico. Las pruebas que se le realicen a su hijo dependerán de su edad y su estado, así como de las preferencias del médico.

Para este examen, se coloca una sonda en el dedo de la mano o del pie de su hijo que permite medir el nivel de oxígeno en sangre. Si está por debajo de determinado nivel, puede ser un signo de transposición de las grandes arterias.

Una radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.

Este examen registra la actividad eléctrica del corazón. También muestra ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta estrés del músculo cardíaco.

El ecocardiograma utiliza ondas sonoras para producir una imagen del corazón y de las válvulas cardíacas en movimiento. Este examen se utiliza para diagnosticar la transposición de las grandes arterias.

Un cateterismo cardíaco brinda información detallada sobre las estructuras internas del corazón. En este examen, se coloca un tubo pequeño, delgado y flexible llamado «catéter» en un vaso sanguíneo de la ingle de su hijo. Luego, el médico lo guía hasta el corazón de su hijo. El médico de su hijo le inyectará un medio de contraste para ver el corazón con mayor claridad. Este examen mide los niveles de presión y oxígeno de su hijo en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. Su hijo recibirá un medicamento para ayudarlo a relajarse y evitar el dolor (sedación).

Este estudio utiliza imanes y ondas de radio para tomar imágenes del corazón, los vasos sanguíneos y la estructura circundante.

Todos los niños con transposición de las grandes arterias necesitarán someterse a una cirugía de reparación. Su bebé probablemente será ingresado en la unidad de cuidados intensivos.

En primera instancia, su bebé puede recibir los siguientes cuidados:

• Oxígeno complementario o un respirador (una máquina que ayuda al bebé a hacer el trabajo de respiración)
• Diferentes tipos de medicamentos administrados por vía intravenosa Esto ayudará a que el corazón y los pulmones de su bebé funcionen mejor.
• Un medicamento llamado «prostaglandina E1». Se utiliza para mantener abierto el conducto arterioso. Permite que la sangre fluya por el corazón hasta que pueda realizarse la cirugía.

Es posible que le realicen a su hijo un procedimiento llamado «septostomía auricular con globo», durante un cateterismo cardíaco o en la habitación con ayuda de un ecocardiograma. En este procedimiento se utiliza un catéter con globo para hacer o agrandar una comunicación interauricular. Permite que la sangre rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno se mezclen y facilita la llegada de la sangre oxigenada al resto del cuerpo.

Lo más probable es que en las primeras dos semanas de vida, su bebé necesite una cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias. Este procedimiento se denomina «cambio arterial». El cirujano de su hijo conectará la aorta y la arteria pulmonar con los ventrículos correspondientes. El cirujano también tendrán que mover las arterias coronarias. Además, el cirujano tendrá que reparar cualquier otro problema cardíaco, como una comunicación interventricular, que se trata de un orificio en el corazón.

Las complicaciones de la transposición de las grandes arterias no tratada incluyen:

• Problemas de la válvula cardíaca
• Problemas del músculo cardíaco o problemas con las arterias que suministran sangre al músculo cardíaco
• Ritmo cardíaco anormal
• Insuficiencia cardíaca.
• Problemas pulmonares
• Muerte

Su hijo permanecerá en el hospital hasta después de la cirugía. El equipo de atención médica de su hijo le indicará cómo debe cuidarlo antes de salir del hospital. También pueden darle información sobre la atención médica en el hogar para su bebé, si la necesita.

La mayoría de los niños que se someten a una cirugía para tratar esta enfermedad crecen y se desarrollan con normalidad. Pregúntele al médico de su hijo sobre su pronóstico. Su hijo aún necesitará ver a sus médicos para que le hagan chequeos. Y es posible que necesite otras cirugías o cateterismos cardíacos en el futuro.

Su hijo puede necesitar antibióticos antes de las cirugías o procedimientos dentales. Esto es para prevenir infecciones. También es posible que deba limitar la actividad física y evitar determinados deportes. Pregúntele al cardiólogo de su hijo qué actividades son seguras para él.

Si su hijo tiene problemas para respirar o algún síntoma nuevo, llame a su médico.

En la transposición de las grandes arterias, la aorta de su hijo está conectada al ventrículo derecho, y la arteria pulmonar está conectada al ventrículo izquierdo. Esto es lo contrario a lo que sucede en un corazón normal.

• Un recién nacido con transposición de las grandes arterias por lo general tiene una coloración gris o azulada en la piel en los primeros días de vida.
• Todos los niños con transposición de las grandes arterias necesitarán someterse a una cirugía de reparación.
• La mayoría de los niños que se someten a una cirugía para tratar esta enfermedad crecen y se desarrollan con normalidad. Su hijo necesitará seguir haciéndose revisiones de control, y es posible que deba someterse a otras cirugías en el futuro.

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una consulta al médico de su hijo:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que su médico le dé para su hijo.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Sepa cómo puede comunicarse con el médico de su hijo fuera del horario de atención y los fines de semana y días festivos. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.