Cardiopatía congénita

Según la Asociación Americana del Corazón, aproximadamente 9 de cada 1,000 bebés nacidos en los Estados Unidos tienen un defecto cardíaco congénito. Este es un problema que ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando durante el embarazo, antes de que nazca el bebé. Los defectos cardíacos congénitos son los defectos congénitos más comunes.

El corazón de un bebé comienza a desarrollarse en la concepción, pero está completamente formado a las 8 semanas de embarazo. Los defectos cardíacos congénitos ocurren durante estas primeras 8 semanas importantes del desarrollo del bebé. Se deben dar pasos específicos para que el corazón se forme correctamente. A menudo, los defectos cardíacos congénitos son el resultado de uno de estos pasos que no ocurren en el momento adecuado. Por ejemplo, se deja un agujero donde debería haberse formado una pared divisoria, o queda un solo vaso sanguíneo, donde debería haber estado 2.

¿Cuáles son las causas de las cardiopatías congénitas?

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Las madres a menudo se preguntan si hicieron algo durante el embarazo que causara el problema cardíaco. En la mayoría de los casos, no se puede encontrar una causa específica. Algunos problemas cardíacos ocurren con más frecuencia en las familias, por lo que puede haber un vínculo genético con algunos defectos cardíacos. Es probable que ocurran algunos problemas cardíacos si la madre tuvo una enfermedad durante el embarazo y estaba tomando medicamentos, como medicamentos anticonvulsivos o el medicamento para el acné isotretinoína. Pero, en la mayoría de los casos, no hay una razón clara para el defecto cardíaco

Los problemas cardíacos congénitos varían de simples a complejos. Algunos problemas cardíacos pueden ser supervisados por el médico del bebé y tratarse con medicamentos. Otros requerirán cirugía, a veces tan pronto como en las primeras horas después del nacimiento. Un bebé puede incluso "superar" algunos de los problemas cardíacos más simples, como el conducto arterioso persistente o la comunicación interauricular. Estos defectos pueden simplemente cerrarse por sí solos con el crecimiento. Otros bebés tendrán una combinación de defectos y requerirán varias operaciones a lo largo de su vida.

¿Cuáles son los distintos tipos de defectos cardíacos congénitos?

Los expertos clasifican los defectos cardíacos congénitos en varias categorías para comprender mejor los problemas que experimentará el bebé. Entre ellos se encuentran los siguientes:

• Problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones. Estos defectos permiten que la sangre rica en oxígeno que debería viajar al cuerpo recircule a través de los pulmones, causando un aumento de la presión y el estrés en los pulmones.

• Problemas que hacen que pase muy poca sangre a través de los pulmones. Estos defectos permiten que la sangre que no ha estado en los pulmones absorba oxígeno (y, por lo tanto, es pobre en oxígeno) viaje al cuerpo. Estos problemas cardíacos impiden que el cuerpo reciba suficiente oxígeno, y el bebé puede ser cianótico o tener una coloración azulada.

• Problemas que hacen que se distribuya muy poca sangre al cuerpo. Estos defectos son el resultado de cámaras subdesarrolladas del corazón o bloqueos en los vasos sanguíneos que impiden que la cantidad adecuada de sangre viaje al cuerpo para satisfacer sus necesidades.

Una vez más, en algunos casos habrá una mezcla de varios defectos cardíacos. Esto crea un problema más complejo que puede caer en varias de estas categorías.

Algunos de los problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones incluyen los siguientes:

• Conducto arterial persistente. Este defecto ocurre cuando no se produce el cierre normal del conducto arterial, que está presente en todos los fetos. La sangre extra pasa de la aorta a los pulmones y puede llevar a la "inundación" de los pulmones, respiración rápida y poco aumento de peso. El conducto arterial persistente suele observarse en bebés prematuros.

• Comunicación interauricular En esta afección, hay un orificio entre las 2 cámaras superiores del corazón: las aurículas derecha e izquierda. Esto produce un flujo de sangre anormal a través del corazón. Algunos niños pueden no tener síntomas y parecer sanos. Sin embargo, si la comunicación interauricular es grande, lo que permite que pase una gran cantidad de sangre hacia el lado derecho, se notarán los síntomas.

• Comunicación interventricular. En esta afección, se produce un orificio en el tabique ventricular (una pared divisoria entre las 2 cámaras inferiores del corazón, los ventrículos derecho e izquierdo). Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo vuelve al ventrículo derecho, por la alta presión que hay en el ventrículo izquierdo. Esto hace que el ventrículo derecho bombee un volumen adicional de sangre a los pulmones, lo que puede crear congestión en los pulmones.

• Canal auriculoventricular. El canal auriculoventricular es un problema cardíaco que involucra varias anomalías en las estructuras internas del corazón. Estos incluyen comunicación interauricular, comunicación interventricular y válvulas mitral y/o tricúspide mal formadas.

Algunos de los problemas que hacen que pase muy poca sangre a través de los pulmones son los siguientes:

• Atresia tricuspídea. En esta enfermedad, no se forma la válvula tricúspide. Por lo tanto, no fluye sangre de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea se caracteriza por lo siguiente:

  • Ventrículo derecho pequeño

  • Poco flujo de sangre hacia los pulmones

  • Color azulado de la piel y las membranas mucosas debido a la falta de oxígeno (cianosis)

  A menudo se necesita una serie de procedimientos quirúrgicos para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones y establecer circulaciones separadas.

• Atresia pulmonar. Defecto congénito en el que la válvula o arteria pulmonar están poco desarrolladas. Normalmente, la válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene 3 valvas que funcionan como una puerta unidireccional, permitiendo que la sangre fluya hacia adelante hacia la arteria pulmonar, pero no hacia atrás hacia el ventrículo derecho.
  Con la atresia pulmonar, los problemas con el desarrollo de la válvula impiden que las valvas se abran, por lo tanto, la sangre no puede fluir hacia adelante desde el ventrículo derecho a los pulmones.

• Transposición de las grandes arterias. Con este defecto cardíaco congénito, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta se invierten, así:

  • La aorta se origina en el ventrículo derecho, por lo que la mayor parte de la sangre poco oxigenada que regresa al corazón desde el cuerpo se bombea de nuevo sin primero ir a los pulmones.

  • La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo, de modo que la mayor parte de la sangre rica en oxígeno que regresa de los pulmones vuelve a los pulmones

• Tetralogía de Fallot. Esta condición se caracteriza por los siguientes 4 defectos:

  1. Una abertura anormal, o comunicación interventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin atravesar los pulmones

  2. Un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre desde el lado derecho del corazón hasta los pulmones

  3. Engrosamiento o agrandamiento del ventrículo derecho

  4. Una aorta "primordial" (la aorta se encuentra directamente sobre la comunicación interventricular)

  La tetralogía de Fallot puede causar coloración azulada de la piel y las membranas mucosas debido a la falta de oxígeno (cianosis).

• Doble salida ventricular derecha. Forma compleja de defecto cardíaco congénito, en el que tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.

• Tronco arterial. Durante el desarrollo fetal normal, la aorta y la arteria pulmonar comienzan como un solo vaso sanguíneo, y luego el vaso se divide en 2 arterias separadas. El tronco arterial ocurre cuando el único vaso grande no se separa por completo.  Esto deja una conexión de gran tamaño entre la aorta y la arteria pulmonar.

Algunos de los problemas que hacen que se distribuya muy poca sangre al cuerpo incluyen los siguientes:

• Coartación de la aorta. En esta afección, la aorta está estrechada o contraída. Esto obstruye el flujo sanguíneo a la parte inferior del cuerpo y aumenta la presión arterial por encima de la constricción. Por lo general, no hay síntomas al nacer, pero pueden desarrollarse ya en la primera semana de vida. Si se desarrollan síntomas graves de presión arterial alta e insuficiencia cardíaca congestiva, se puede considerar la cirugía.

• Estenosis aórtica. En la EA, la válvula aórtica entre el ventrículo izquierdo y la aorta no se formó correctamente y está estrechada. Esto dificulta que el corazón bombee sangre al cuerpo. Una válvula normal tiene 3 valvas o cúspides, pero una válvula estenótica puede tener solo 1 cúspides (unicúspide) o 2 cúspides (bicúspide).
  Aunque la estenosis aórtica puede no causar síntomas, puede empeorar con el tiempo. Puede ser necesaria una cirugía o un procedimiento de cateterismo para corregir la obstrucción, o puede ser necesario reemplazar la válvula por una artificial.

También puede producirse una combinación compleja de defectos cardíacos que se conoce como síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Combinación de varias anomalías en el corazón y los grandes vasos sanguíneos. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (incluidos el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y están poco desarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de un niño a otro. Es posible que el ventrículo izquierdo no pueda bombear suficiente sangre al cuerpo. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal si no se trata.

¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son seguidos por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema cardíaco. Los especialistas que corrigen problemas cardíacos en el quirófano se conocen como cirujanos cardiovasculares pediátricos o cardiotorácicos.

Está surgiendo una nueva subespecialidad dentro de la cardiología, ya que el número de adultos con cardiopatías congénitas (CHD) es ahora mayor que el número de bebés nacidos con CHD. Esta mejora en la supervivencia es el resultado de los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento.

Para lograr y mantener el nivel más alto posible de bienestar, es imperativo que cualquier persona nacida con CHD, que haya llegado a la edad adulta, haga la transición al tipo apropiado de atención cardíaca. El tipo de atención requerida depende del tipo de cardiopatía congénita que tiene una persona. Las personas con cardiopatía congénita simple generalmente pueden ser atendidas por un cardiólogo para adultos de la comunidad. Aquellas con tipos más complejos de cardiopatías congénitas necesitarán atención en un centro especializado en cardiopatías congénitas en adultos.

Para los adultos con cardiopatía congénita, la orientación es necesaria para planificar cuestiones clave de la vida, como la universidad, la carrera, el empleo, el seguro, la actividad, el estilo de vida, la herencia, la planificación familiar, el embarazo, la atención crónica, la discapacidad y el final de la vida. El conocimiento sobre afecciones cardíacas congénitas específicas, y las expectativas de resultados a largo plazo y posibles complicaciones y riesgos, deben revisarse como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la atención para adultos. Los padres deben ayudar a transferir la responsabilidad de este conocimiento y la responsabilidad del cuidado continuo a sus hijos adultos jóvenes. Esto ayudará a garantizar la transición a la atención especializada para adultos y optimizará el estado de salud del adulto joven con cardiopatía congénita.