Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es un conjunto de 4 defectos cardíacos congénitos que se presentan juntos. La palabra "tetralogía" hace referencia al número 4 y "congénito" significa que un bebé nace con ellos. Estos 4 defectos son:

• Estrechamiento (estenosis) de la arteria pulmonar. Se trata de la arteria que transporta la sangre desde el corazón hasta los pulmones para recoger oxígeno.
• Comunicación interventricular. Es una abertura en la pared que separa las 2 cavidades inferiores del corazón (ventrículos derecho e izquierdo).
• Cabalgamiento de la aorta. La arteria que transporta sangre rica en oxígeno al cuerpo (aorta) se encuentra desplazada hacia el lado derecho del corazón. Debería estar en el lado izquierdo. En esta enfermedad, la aorta se posiciona sobre la comunicación interventricular.
• Agrandamiento (hipertrofia) del ventrículo derecho. La cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo) es más grande que lo normal.

En un corazón sano, la sangre con poco oxígeno (azul) regresa a la cavidad derecha (aurícula derecha) después de recorrer el cuerpo. A continuación, pasa por la válvula tricúspide y llega al ventrículo derecho. Luego, es bombeada a través de la válvula pulmonar a la arteria pulmonar y a los pulmones para obtener oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) sale de los pulmones y vuelve a la cavidad superior izquierda del corazón (aurícula izquierda). Luego pasa a través de la válvula mitral e ingresa en el ventrículo izquierdo. Por último, se bombea a través de la válvula aórtica hasta la aorta y hacia todo el cuerpo.

Algunos niños con tetralogía de Fallot pueden tener solo niveles de oxígeno en sangre ligeramente inferiores a los normales. En estos niños el estrechamiento de la arteria pulmonar es mínimo. Por lo general, no tienen piel azulada (cianosis). Otros niños con tetralogía de Fallot tendrán niveles de oxígeno en sangre más bajos. En estos niños el estrechamiento de la arteria pulmonar es más grave. Tienen la piel azulada a causa de los bajos niveles de oxígeno en sangre.

Los genes y antecedentes familiares pueden influir en la tetralogía de Fallot. También puede ser causada por el síndrome de Down o el síndrome de deleción del cromosoma 22q11.2 (síndrome de DiGeorge). La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se produce por azar, sin causa alguna.

Los síntomas pueden manifestarse de manera ligeramente diferente en cada niño. El síntoma más común es la coloración azulada de la piel, los labios y la base de las uñas. Esto puede aparecer en episodios repentinos, llamados «episodios cianóticos». Se produce cuando el nivel de oxígeno en sangre desciende rápidamente. Durante el episodio, los bebés pueden tener dificultades para respirar. También pueden estar cansados y molestos. En los casos más graves, pueden perder el conocimiento.

Los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden ser similares a los causados por otros problemas. Asegúrese de que su hijo sea atendido por un profesional de la salud para que le realice un diagnóstico.

Deberá llevar a su hijo a un médico del corazón (cardiólogo pediátrico). Este revisará a su bebé y le escuchará el corazón y los pulmones. Los detalles sobre el soplo cardíaco de su hijo también ayudarán al médico a hacer un diagnóstico.

Se pueden realizar estudios para confirmar el diagnóstico. Los exámenes que se le realicen a su hijo dependerán de su edad y su enfermedad, así como del criterio del profesional de la salud.

Ecocardiograma

El ecocardiograma utiliza las ondas sonoras para producir una imagen del corazón y de las válvulas cardíacas en movimiento. Este estudio muestra los cambios estructurales causados por la tetralogía de Fallot.

Radiografía de tórax

Una radiografía de tórax puede mostrar cambios en el corazón y los pulmones causados por la tetralogía de Fallot. A veces revela que el corazón está agrandado o en forma de bota.

Electrocardiograma

Este examen registra la actividad eléctrica del corazón. También muestra ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta estrés del músculo cardíaco. Estos problemas pueden ser ocasionados por la tetralogía de Fallot.

Cateterismo cardíaco

Un cateterismo cardíaco brinda información detallada sobre las estructuras internas del corazón. En esta prueba, se introduce un tubo pequeño, fino y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de su hijo. A continuación, el profesional de la salud lo guía hasta el corazón de su hijo. Le inyectará un medio de contraste para ver el corazón con más claridad. Esta prueba mide la presión arterial y el oxígeno en las 4 cavidades del corazón. También mide la presión arterial y el oxígeno en la arteria pulmonar y la aorta. Su hijo recibirá un medicamento para ayudarlo a relajarse y evitar el dolor (sedación).

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.

Algunos niños necesitarán que se les coloque un tubo pequeño llamado shunt (derivación) en la arteria pulmonar. Esto ayuda a generar un flujo sanguíneo pulmonar estable hasta que pueda realizarse una reparación permanente, cuando sea más grande.

Todos los niños con tetralogía de Fallot necesitarán someterse a una cirugía de reparación. A la mayoría de los niños se les realiza antes de que cumplan 1 año, por lo general alrededor de los 6 meses. Un equipo de cirujanos cardíacos realizará la cirugía de su hijo. Para reparar la tetralogía de Fallot, el cirujano puede usar un parche para cerrar la comunicación interventricular. Luego agrandará el cono arterial del ventrículo derecho. Esto puede hacerse quitando el exceso de músculo cardíaco o utilizando un parche para agrandar las arterias pulmonares reducidas.

La reparación de los defectos cardíacos permitirán que la sangre con poco oxígeno realice su recorrido normal, es decir, a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones para recoger oxígeno.

Si no se trata, este conjunto de defectos puede causar los siguientes problemas:

• Coágulos sanguíneos (que pueden estar en el cerebro y causar un accidente cerebrovascular)
• Infección en el revestimiento del corazón y las válvulas cardíacas (endocarditis bacteriana)
• Ritmos cardíacos anormales (arritmias)
• Insuficiencia cardíaca.
• Muerte

El cardiólogo puede darle a su hijo antibióticos para prevenir infecciones después de que abandone el hospital. Su hijo también puede necesitar medicamentos antes de otras cirugías o exámenes dentales.

Después de la cirugía, es posible que su hijo se canse fácilmente y duerma más. Con el tiempo, la mayoría de los niños vuelven a ser activos. El apetito y el crecimiento de la mayoría de los niños se normalizan poco después de la cirugía. Algunos niños que se sometieron a una cirugía para tratar la tetralogía de Fallot pueden tener problemas de aprendizaje o desarrollo.

La mayoría de los niños que se someten a una cirugía para tratar esta enfermedad llevan una vida saludable. Pero es posible que necesiten más cirugías en algún momento de su vida. Su hijo podría necesitar una cirugía de reemplazo de la válvula pulmonar cuando sea adulto para evitar complicaciones cardíacas. Estas complicaciones incluyen agrandamiento del ventrículo derecho, ritmos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca. Quienes estén pensando en tener hijos deben consultar a un cardiólogo antes de quedar embarazadas.

Consulte al profesional de la salud que atiende a su hijo sobre el pronóstico del niño.

Llame al profesional de la salud que atiende a su hijo si tiene dificultades para respirar, comer o estar activo.

• La tetralogía de Fallot es un conjunto de 4 defectos cardíacos congénitos. Los niños nacen con esta enfermedad.
• En esta enfermedad el corazón tiene dificultades para bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo.
• Todos los niños con tetralogía de Fallot necesitarán someterse a una cirugía de reparación.
• Después de la cirugía, la mayoría de los niños llevan una vida saludable.
• La mayoría de los niños que se sometieron a una cirugía para tratar la tetralogía de Fallot necesitarán otras cirugías cuando sean adultos.

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. Averigüe también cuáles son los efectos secundarios y cuándo deben informarse.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud de su hijo fuera del horario de atención y durante los fines de semana y feriados. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.