Cardiopatía congénita

Se desconoce la causa de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Las madres a menudo se preguntan si hicieron algo durante el embarazo que causara el problema cardíaco. En la mayoría de los casos, no se puede encontrar ninguna causa. Algunos problemas cardíacos ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias. Por lo tanto, es posible que algunos defectos cardíacos se relacionen con la genética. Es probable que ocurran algunos problemas cardíacos si la madre tuvo una enfermedad durante el embarazo. También pueden ocurrir si la madre tomaba ciertos medicamentos, como anticonvulsivos o el medicamento para el acné isotretinoína. Sin embargo, en la mayoría de los casos, no se sabe con precisión por qué ocurre un defecto cardíaco.

Los problemas cardíacos congénitos varían desde simples hasta muy complejos. Algunos problemas cardíacos pueden ser supervisados por el profesional de la salud del bebé y tratarse con medicamentos. Otros requieren cirugía. En algunos casos, la cirugía se realiza pocas horas después del nacimiento. Incluso existe la posibilidad de que algunos problemas cardíacos simples desaparezcan con el tiempo. Estos problemas incluyen conducto arterial persistente o comunicación interauricular. Es posible que estos defectos simplemente desaparezcan por sí solos con el tiempo o a medida que el bebé crece. Otros bebés tienen una combinación de defectos cardíacos. Necesitarán muchas cirugías a lo largo de su vida.

Los expertos agrupan los defectos cardíacos congénitos en varias categorías. Esto sirve para comprender mejor los problemas que tendrá el bebé. Entre ellos se encuentran los siguientes:

• Problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones. Estos defectos dejan pasar a través de los pulmones la sangre oxigenada que debería distribuirse a todo el cuerpo. Esto provoca más presión y esfuerzo en los pulmones.

• Problemas que hacen que pase muy poca sangre a través de los pulmones. Estos defectos permiten que se distribuya al cuerpo la sangre que no estuvo en los pulmones para absorber oxígeno (sangre con poco oxígeno). Estos problemas cardíacos impiden que el cuerpo reciba suficiente oxígeno. Es posible que el bebé tenga la piel de color azul (cianosis).

• Problemas que hacen que se distribuya muy poca sangre al cuerpo. Estos defectos se deben a la falta de desarrollo de las cavidades del corazón o bloqueos en los vasos sanguíneos. Esto impide que se distribuya al cuerpo la cantidad de sangre correcta para satisfacer sus necesidades.

Nuevamente, en algunos casos se produce una combinación de defectos cardíacos. Esto crea un problema más complejo que puede pertenecer a algunas de estas categorías.

Algunos de los problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones incluyen:

• Conducto arterial persistente. A medida que los bebés se desarrollan en el útero, reciben sangre oxigenada de la placenta. El conducto arterial es un vaso sanguíneo que permite que la sangre circule alrededor de los pulmones y vaya directamente hacia la circulación. Esto cambia después del nacimiento, cuando se corta el cordón umbilical. El primer aliento de un bebé inicia el proceso de apertura de los vasos en los pulmones de modo que el bebé pueda oxigenar su propia sangre. El defecto del conducto arterial persistente ocurre cuando no se produce el cierre normal del conducto arterial, que está presente en todos los bebés. Entonces, pasa más sangre de la necesaria desde la aorta hacia los pulmones. Esto puede producir la acumulación excesiva de líquido en los pulmones, una respiración muy acelerada y poco aumento de peso. El conducto arterial persistente suele observarse en bebés prematuros.

• Comunicación interauricular En esta afección, hay un orificio entre las dos cámaras superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda). Esto produce un flujo de sangre anormal a través del corazón. Algunos niños pueden no tener síntomas y parecer sanos. Sin embargo, si la comunicación interauricular es grande, pasará mucha más sangre hacia el lado derecho y habrá síntomas. Esto hace que el ventrículo derecho bombee más sangre de la necesaria a los pulmones. Esto puede producir congestión en los pulmones.

• Comunicación interventricular. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de un orificio en el tabique ventricular, que es una pared divisoria entre las dos cavidades inferiores del corazón (los ventrículos derecho e izquierdo). Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo vuelve al ventrículo derecho, por la alta presión que hay en el ventrículo izquierdo. Esto hace que el ventrículo derecho bombee más sangre de la necesaria a los pulmones. Esto puede producir congestión en los pulmones y esfuerzo en el lado izquierdo del corazón.

• Canal auriculoventricular. El canal auriculoventricular es un problema cardíaco que incluye numerosas anomalías en las estructuras del corazón. Estas anomalías incluyen comunicación interauricular, comunicación interventricular y malformación de las válvulas mitral y tricúspide. Las válvulas mitral y tricúspide son las válvulas que separan las cavidades superiores (aurículas) de las inferiores (ventrículos). Mantienen el flujo de sangre en la dirección correcta. Por lo general, este defecto hace que el ventrículo derecho bombee más sangre de la necesaria a los pulmones. Esto puede producir congestión en los pulmones.

Algunos de los problemas que hacen que pase demasiada poca sangre a través de los pulmones incluyen:

• Atresia tricuspídea En esta enfermedad, no se forma la válvula tricúspide. Por lo tanto, no fluye sangre de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea se caracteriza por lo siguiente:

  • Ventrículo derecho pequeño

  • Poco flujo de sangre hacia los pulmones

  • Piel y membranas mucosas de color azul debido a la falta de oxígeno (cianosis)

  Por lo general, se requiere una serie de cirugías para aumentar el flujo de sangre hacia los pulmones y crear circulaciones separadas.

• Atresia pulmonar. En esta enfermedad, la válvula o arteria pulmonares no están completamente desarrolladas. Normalmente, la válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Una válvula pulmonar que funciona normalmente tiene tres valvas que trabajan como una puerta en una sola dirección. Permiten que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar. Pero no la dejan regresar al ventrículo derecho. En la atresia pulmonar, los problemas en el desarrollo de las válvulas impide que las valvas se abran. Por lo tanto, la sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

• Transposición de las grandes arterias. La posición de la arteria pulmonar y la aorta está invertida. En este defecto:

  • La aorta comienza en el ventrículo derecho. Por lo tanto, la mayor parte de la sangre con poco oxígeno que regresa al corazón desde el cuerpo se bombea en la dirección contraria para expulsarla sin primero pasar por los pulmones.

  • La arteria pulmonar comienza en el ventrículo izquierdo. Por lo tanto, la mayor parte de la sangre oxigenada que regresa de los pulmones vuelve otra vez a los pulmones.

• Tetralogía de Fallot. Esta enfermedad se caracteriza por estos cuatro defectos:

  1. Una comunicación interventricular. Este defecto deja pasar la sangre del ventrículo derecho al izquierdo sin que esta pase por los pulmones.

  2. Estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o debajo de esta. Esto bloquea parcialmente el flujo de sangre desde el ventrículo derecho hasta los pulmones.

  3. Engrosamiento o agrandamiento del ventrículo derecho.

  4. La aorta se encuentra justo encima de la comunicación interventricular (esto se denomina cabalgamiento de la aorta).

  La tetralogía de Fallot puede hacer que la piel y las membranas mucosas tengan un color azul debido a la falta de oxígeno (cianosis).

• Doble salida ventricular derecha. Normalmente, la aorta se conecta con el ventrículo derecho. En esta compleja enfermedad, tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho. Esto hace que circule sangre con poco oxígeno en el cuerpo.

• Tronco arterial. Durante el desarrollo normal de un bebé, la aorta y la arteria pulmonar empiezan como un solo vaso sanguíneo. Luego, el vaso se divide en dos arterias separadas. El tronco arterial ocurre cuando este vaso sanguíneo grande no se separa por completo. Esto deja una conexión de gran tamaño entre la aorta y la arteria pulmonar.

Algunos de los problemas que hacen que se distribuya muy poca sangre al cuerpo incluyen:

• Coartación de la aorta. En esta enfermedad, la aorta está estrechada o contraída. Esto bloquea el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo. Y también aumenta la presión arterial encima del área contraída. Por lo general, los bebés no presentan síntomas al nacer. Sin embargo, los síntomas pueden aparecer ya en la primera semana de vida. Si hay síntomas graves de hipertensión arterial e insuficiencia cardíaca congestiva, será necesario realizar una cirugía.

• Estenosis aórtica. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica entre el ventrículo izquierdo y la aorta no se formó correctamente y está estrechada. Esto dificulta que el corazón bombee sangre al cuerpo. Una válvula aórtica normal tiene tres valvas (cúspides), pero una válvula estenótica puede tener solo una cúspide (unicúspide) o dos cúspides (bicúspide). Es posible que la estenosis aórtica no cause síntomas. Sin embargo, puede empeorar con el tiempo. Puede ser necesario realizar una cirugía o un procedimiento de cateterismo para reparar el bloqueo. O es posible que la válvula deba reemplazarse por una válvula artificial.

También puede producirse una combinación compleja de defectos cardíacos que se conoce como síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Combinación de varias anomalías en el corazón y los grandes vasos sanguíneos. En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (incluidos el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y están poco desarrolladas. Su grado de desarrollo varía en cada niño. Es posible que el ventrículo izquierdo no pueda bombear suficiente sangre al cuerpo. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal si no se trata.

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son atendidos por un especialista llamado cardiólogo pediátrico. Estos profesionales de la salud diagnostican defectos cardíacos. También colaboran en la atención médica de los niños antes y después de la cirugía para reparar el problema cardíaco. Los especialistas que reparan defectos cardíacos en el quirófano son cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos pediátricos.

En la actualidad, las personas con cardiopatías congénitas viven más tiempo. Hoy en día, la cantidad de adultos con cardiopatías congénitas es mayor que la cantidad de bebés nacidos con dichas cardiopatías. Esta mejora en la tasa de supervivencia se debe a avances importantes en los estudios, tratamientos y métodos quirúrgicos.

Los niños con cardiopatías congénitas que llegan a la adultez deben pasar de la atención pediátrica a la atención cardiológica para adultos. Esto es vital para lograr alcanzar y mantener el mayor nivel posible de bienestar. El tipo de atención necesaria depende del tipo de cardiopatía congénita que tiene una persona. Las personas con una cardiopatía congénita simple a menudo pueden atenderse con un cardiólogo para adultos de su comunidad. Aquellas con tipos de cardiopatías congénitas más complejas deben atenderse en un centro especializado en cardiopatías congénitas en adultos.

Los adultos con cardiopatías congénitas tienen diferentes necesidades e inquietudes que los niños. Los adultos con cardiopatías congénitas necesitan orientación para planificar acontecimientos clave de su vida, tales como:

• Estudios universitarios
• Carrera profesional
• Empleo
• Seguro
• Actividad
• Estilo de vida
• Herencia
• Planificación familiar
• Embarazo
• Atención crónica
• Discapacidad
• Últimos días de vida

También debe evaluarse el conocimiento de ciertas cardiopatías congénitas, las expectativas de resultados a largo plazo y los posibles problemas y riesgos. Esto forma parte de una transición exitosa de la atención pediátrica a la atención médica para adultos. Esta transición comienza en la preadolescencia de su hijo. Durante la primera fase, usted y el especialista de su hijo deben conversar sobre el momento en que su hijo sea responsable de su propia atención. Esto dependerá de varios factores, tales como la capacidad del niño para cuidar de sí mismo. Lo más conveniente es comenzar a hablar de esto cuando su hijo esté relativamente sano. El niño deberá ser capaz de:

• Hablar en detalle sobre su enfermedad
• Enumerar los medicamentos que toma y cuándo los toma
• Indicar si la enfermedad está cambiando o empeorando