Síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños

¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un tipo de defecto congénito poco frecuente. The defect can range from mild to severe and life-threatening. It's also known as triad syndrome or Eagle-Barrett syndrome. It includes three main problems:

• Missing muscles or severely weak muscles in the belly (abdomen) giving a wrinkled prune-like appearance.

• One or both testicles are undescended testicles.

• Abnormal, large bladder and problems with the kidneys and the tubes that lead from the kidneys to the bladder (ureters).

A child with prune belly syndrome often can't fully empty their bladder. Esto puede provocar problemas graves en la vejiga, los uréteres y los riñones.

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. Most often, these defects affect the skeletal system, intestines, lungs, and heart. Prune belly syndrome is more commonly seen in males. Girls may have urinary tract problems and the abdominal appearance characteristic of prune belly syndrome.

Some babies who have prune belly syndrome may die in the uterus at 20 weeks of pregnancy or later (stillborn). Algunos bebés con esta enfermedad mueren a los pocos meses de haber nacido.

¿Qué causa el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Experts don't know what causes prune belly syndrome. Some cases have occurred in siblings. This means genetic changes may be a cause.

Puede aparecer si existe una obstrucción en la uretra durante el desarrollo del bebé en el útero. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo. Una obstrucción impide que la orina circule por el tracto urinario. En estos casos, puede producirse un reflujo de orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.

¿Qué niños corren riesgo de tener el síndrome del abdomen en ciruela pasa?

Prune belly syndrome is a rare disorder. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 30,000 a 40,000 nacimientos. Mostly in boys.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Los síntomas pueden ser ligeramente diferentes en cada niño. Pueden ir de leves a graves. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

• Belly (abdomen) that looks wrinkly with multiple folds of skin.

• Bladder causing a bulge in the belly above the pubic bones.

• Urinary tract organs easy to feel through the belly.

• Outline of the intestines seen through the belly.

• No testes in the scrotum (baby boys).

• Constipation.

• Trouble sitting upright or walking because of weak muscles in the belly

• Frequent urinary tract infections (UTIs) if the urinary tract is blocked.

The symptoms of prune belly syndrome can seem like other health conditions. Have your child see the doctor for a diagnosis.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Normalmente, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía cuando el bebé aún se encuentra en el vientre de la madre. Or a doctor can often make a diagnosis after a newborn baby's first exam. Children who are diagnosed later often have UTIs. The doctor will ask about your child's symptoms and health history. The doctor will give your child a physical exam. Es posible que a su niño le realicen pruebas como las siguientes:

• Pielograma intravenoso. This is an imaging test that uses an X-ray to see the urinary tract. Se administra un tinte de contraste para que el tracto pueda verse en la película. El pielograma intravenoso también muestra el caudal y el recorrido de la orina a lo largo del tracto urinario.

• Tomografía computarizada. This is an imaging test that uses detailed X-rays to see the belly (abdomen) and pelvis. A computer puts the X-ray images together to create pictures of the anatomy.

• Cistouretrograma miccional. Es un tipo de examen de rayos X que se realiza en el tracto urinario. The doctor puts a thin, flexible tube (catheter) into the tube that drains urine from the bladder to the outside of the body (the urethra). The doctor fills the bladder with a liquid dye. The doctor takes X-ray images as the bladder fills and empties. Las imágenes indicarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.

• Ecografía de riñón (renal). Esta prueba de diagnóstico por la imagen utiliza ondas sonoras y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. The test can show internal organs as they function and help assess blood flow through vessels.

• Análisis de sangre. These are done to see how well your child's kidneys work.

¿Cómo se trata el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. It will also depend on how bad the condition is. Your child may see a urologist. This is a specialized doctor who treats the urinary tract and the male genital tract. 

If your child has mild prune belly syndrome, they may take antibiotics to prevent urinary tract infections.

Algunos niños pueden necesitar cirugía. A vesicostomy is surgery to make a small opening in the bladder through the belly to empty the bladder of urine. Other children may need to have surgery to rebuild the belly wall and urinary tract. En los varones, puede practicarse una cirugía para hacer que los testículos desciendan al escroto. Esta cirugía se denomina «orquidopexia».

Talk with your child’s doctors about the risks, benefits, and possible side effects of all treatments.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

When should I contact my child’s doctor?

Call the doctor if your child has:

• Symptoms that don’t get better, or get worse.

• Nuevos síntomas.

Puntos clave sobre el síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños

• El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un tipo de defecto congénito poco frecuente.

• It includes three main problems. A child will have missing muscles or severely weak muscles in the belly. One or both testicles are undescended testicles. And the bladder is large, and there are problems with the kidneys and ureters.

• A child with this syndrome often can't fully empty their bladder. Esto puede provocar problemas graves en la vejiga, los uréteres y los riñones.

• If your child has a mild case, they may take antibiotics to prevent urinary tract infections. But some children may need surgery.

• Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

Próximos pasos

Consejos para aprovechar al máximo una visita al médico de su hijo:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.

• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.

• Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que su médico le dé para su hijo.

• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. Averigüe también cuáles son los efectos secundarios y cuándo deben informarse.

• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.

• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.

• Sepa cómo puede comunicarse con el médico de su hijo después del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.