Síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños

¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un tipo de defecto congénito poco frecuente. El defecto puede variar de leve a grave y poner en peligro la vida. También se conoce como síndrome de la tríada o síndrome de Eagle-Barrett. Incluye tres problemas principales:

• Falta de músculos o músculos muy débiles en el vientre (abdomen) que dan una apariencia arrugada de ciruela pasa.

• Uno o ambos testículos son testículos no descendidos.

• Vejiga dilatada anormal y problemas en los riñones y los conductos que van desde los riñones hasta la vejiga (uréteres).

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa a menudo no puede vaciar completamente la vejiga. Esto puede provocar problemas graves en la vejiga, los uréteres y los riñones.

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. En la mayoría de los casos, estos defectos afectan el sistema esquelético, los intestinos, los pulmones y el corazón. El síndrome del abdomen en ciruela pasa se observa con mayor frecuencia en los hombres. Las niñas pueden tener problemas en el tracto urinario y el aspecto abdominal característico del síndrome del abdomen en ciruela pasa.

Algunos bebés que tienen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden morir en el útero a las 20 semanas de embarazo o más tarde (nacidos muertos). Algunos bebés con esta enfermedad mueren a los pocos meses de haber nacido.

¿Qué causa el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Los expertos no saben qué causa el síndrome del abdomen en ciruela pasa. Algunos casos han ocurrido en hermanos. Esto significa que los cambios genéticos pueden ser una causa.

Puede aparecer si existe una obstrucción en la uretra durante el desarrollo del bebé en el útero. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo. Una obstrucción impide que la orina circule por el tracto urinario. En estos casos, puede producirse un reflujo de orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.

¿Qué niños corren riesgo de tener el síndrome del abdomen en ciruela pasa?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un trastorno poco frecuente. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 30,000 a 40,000 nacimientos. Sobre todo en los niños.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Los síntomas pueden ser ligeramente diferentes en cada niño. Pueden ir de leves a graves. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

• Vientre (abdomen) de aspecto arrugado con múltiples pliegues de piel.

• Vejiga que causa una protuberancia en el vientre por encima de los huesos púbicos.

• Órganos del tracto urinario fáciles de palpar a través del vientre.

• Contorno de los intestinos que se ven a través del vientre.

• Ausencia de testículos en el escroto (bebés varones).

• Estreñimiento.

• Problemas para sentarse derecho o caminar debido a la debilidad de los músculos del abdomen

• Infecciones urinarias frecuentes si el tracto urinario está obstruido.

Los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden parecerse a los de otras enfermedades. Haga que su hijo vea al médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Normalmente, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía cuando el bebé aún se encuentra en el vientre de la madre. O bien, un médico a menudo puede hacer un diagnóstico después del primer examen de un bebé recién nacido. Los niños que son diagnosticados más tarde a menudo tienen infecciones urinarias. El médico le preguntará acerca de los síntomas y antecedentes médicos de su hijo. El médico le hará un examen físico a su hijo. Es posible que a su niño le realicen pruebas como las siguientes:

• Pielograma intravenoso. Es una prueba de diagnóstico por la imagen que utiliza rayos X para ver el tracto urinario. Se administra un tinte de contraste para que el tracto pueda verse en la película. El pielograma intravenoso también muestra el caudal y el recorrido de la orina a lo largo del tracto urinario.

• Tomografía computarizada. Es una prueba de diagnóstico por la imagen que utiliza rayos X detallados para ver el vientre (abdomen) y la pelvis. Una computadora junta las imágenes de rayos X para crear imágenes de la anatomía.

• Cistouretrograma miccional. Es un tipo de examen de rayos X que se realiza en el tracto urinario. El médico coloca un tubo delgado y flexible (catéter) en el tubo que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo (la uretra). El médico llena la vejiga con un tinte líquido. El médico toma imágenes de rayos X a medida que la vejiga se llena y se vacía. Las imágenes indicarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.

• Ecografía de riñón (renal). Esta prueba de diagnóstico por la imagen utiliza ondas sonoras y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. La prueba puede mostrar los órganos internos a medida que funcionan y ayudar a evaluar el flujo sanguíneo a través de los vasos.

• Análisis de sangre. Se realizan para ver qué tan bien funcionan los riñones de su hijo.

¿Cómo se trata el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de qué tan grave sea la afección. Su hijo puede ver a un urólogo. Este es un médico especializado que trata el tracto urinario y el tracto genital masculino. 

Si su hijo tiene síndrome del abdomen en ciruela pasa leve, es posible que tome antibióticos para prevenir infecciones urinarias.

Algunos niños pueden necesitar cirugía. Una vesicostomía es una cirugía mediante la cual se realiza una pequeña abertura en la vejiga a través del abdomen para vaciar la orina de la vejiga. Es posible que otros niños necesiten someterse a una cirugía para reconstruir la pared abdominal y el tracto urinario. En los varones, puede practicarse una cirugía para hacer que los testículos desciendan al escroto. Esta cirugía se denomina «orquidopexia».

Hable con los médicos de su hijo sobre los riesgos, beneficios y posibles efectos secundarios de todos los tratamientos.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

¿Cuándo debo comunicarme con el médico de mi hijo?

Llame al médico si su hijo tiene:

• Síntomas que no mejoran o empeoran.

• Nuevos síntomas.

Puntos clave sobre el síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños

• El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un tipo de defecto congénito poco frecuente.

• Incluye tres problemas principales. A un niño le faltarán músculos o le faltarán músculos muy débiles en el vientre. Uno o ambos testículos son testículos no descendidos. La vejiga es grande y hay problemas con los riñones y los uréteres.

• Un niño con este síndrome a menudo no puede vaciar completamente la vejiga. Esto puede provocar problemas graves en la vejiga, los uréteres y los riñones.

• Si su hijo tiene un caso leve, es posible que le tome antibióticos para prevenir infecciones urinarias. Pero algunos niños pueden necesitar cirugía.

• Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una consulta al médico de su hijo:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.

• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.

• Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que su médico le dé para su hijo.

• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. Averigüe también cuáles son los efectos secundarios y cuándo deben informarse.

• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.

• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.

• Sepa cómo puede comunicarse con el médico de su hijo después del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.