Atresia tricúspidea

La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco presente en el momento del nacimiento (congénito). Esto sucede cuando la válvula tricúspide no se forma o lo hace solo de forma parcial. Normalmente la válvula tricúspide se ubica entre la cavidad derecha superior (aurícula) y la cavidad derecha inferior (ventrículo) del corazón. En lugar de una válvula, se forma un tejido que restringe el flujo de sangre entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Este defecto impide que la sangre poco oxigenada circule con normalidad hacia la aurícula derecha, al ventrículo derecho y luego a los pulmones, donde la sangre se oxigena nuevamente. Con la atresia tricuspídea, se produce una mezcla de sangre poco oxigenada y sangre oxigenada. Esto significa que la sangre no transporta suficiente oxígeno hacia el cuerpo. Esto puede ocasionar una coloración azulada en la piel o en los labios.

Cuando existe atresia tricuspídea se produce lo siguiente:

• La válvula tricúspide no se forma o no lo hace de forma correcta.
• A menudo el ventrículo derecho es más pequeño que lo normal.
• Existe un orificio entre las dos aurículas (comunicación interauricular). Con frecuencia es un agujero oval permeable (abierto). El agujero oval es una parte normal de la circulación fetal que suele cerrarse poco después del nacimiento.
• Existe un orificio entre los ventrículos (comunicación interventricular).
• Un conducto arterioso abierto (permeable) permite que la sangre circule desde la aorta hasta la arteria pulmonar. Esto hace que la sangre fluya hacia los pulmones para oxigenarse. El conducto arterioso es una parte normal de la circulación fetal. Por lo general se cierra inmediatamente después del nacimiento.
• También se pueden presentar otros defectos cardíacos. Ellos pueden ser una transposición de los grandes vasos, estenosis pulmonar o atresia pulmonar.

El corazón del bebé se desarrolla durante las primeras 8 semanas del embarazo. En la atresia tricuspídea la válvula no se forma debidamente. El flujo de sangre que pasa por los ventrículos ayuda al desarrollo ventricular. Debido a que la sangre no pasa por la válvula tricúspide, el ventrículo derecho permanece pequeño.

Algunos defectos congénitos del corazón pueden transmitirse en las familias (defectos genéticos). La mayoría de las veces se desconocen las causas de la atresia tricuspídea.

Los síntomas de la atresia tricuspídea aparecen poco tiempo después del nacimiento. Los síntomas más comunes pueden incluir los siguientes:

• Coloración azulada de la piel, los labios y base de las uñas (cianosis)
• Respiración acelerada
• Dificultad para respirar
• Ritmo cardíaco acelerado
• Alimentación deficiente

Los síntomas de la atresia tricuspídea pueden ser similares a los de otras enfermedades. Atienda a su hijo con su profesional de la salud para que le realice un diagnóstico.

La atresia tricuspídea puede diagnosticarse mediante un examen de ultrasonido prenatal. Por lo demás, los síntomas se presentan poco tiempo después del nacimiento. Un cardiólogo pediátrico o neonatólogo ayudarán en la atención de su hijo. Estos son profesionales de la salud formados especialmente para tratar problemas en los niños.

Uno o más profesionales de la salud examinarán a su bebé. Escucharán el corazón y los pulmones de su bebé con un estetoscopio y notarán cualquier sonido anormal del corazón (soplo cardíaco).

Las pruebas de enfermedades cardíacas congénitas pueden incluir las siguientes:

• Oximetría de pulso. Una prueba sencilla en la que se utiliza una sonda pequeña par verificar la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Pruebas de laboratorio. Se analizarán muestras de sangre y de orina.
• Radiografías torácicas. Una radiografía de tórax puede mostrar los cambios que con frecuencia se observan con la atresia tricuspídea.
• Electrocardiograma. Este examen registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales y detecta el estrés del músculo cardíaco.
• Ecocardiograma. El ecocardiograma utiliza las ondas sonoras para producir una imagen del corazón y de las válvulas cardíacas en movimiento. El diagnóstico de la atresia tricuspídea se realizará a partir del hallazgo de estructuras cardíacas anormales.
• Cateterismo cardíaco. Este procedimiento brinda información muy detallada sobre las estructuras internas del corazón. Se le dará un medicamento a su hijo para que se relaje (sedación). Luego, se introducirá un tubo flexible y delgado (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle de su hijo. El catéter es dirigido hasta el corazón viéndolo mediante rayos x continuos (o fluoroscopia). Se realizarán mediciones de la presión sanguínea y la oxigenación dentro de las cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyectará una tintura de contraste para ver con más claridad las estructuras internas del corazón. No es frecuente realizar un cateterismo cardíaco para diagnosticar esta enfermedad. Pero se puede realizar antes de una cirugía y en el tratamiento temprano del defecto.

Es muy probable que su hijo deba permanecer en la unidad de terapia intensiva. El tratamiento médico temprano puede incluir lo siguiente:

• Suplemento de oxígeno o posiblemente una máquina mecánica (respirador) para ayudar a la respiración
• Se puede suministrar medicación para ayudar a que el corazón y los pulmones funcionen mejor. Se puede suministrar Prostaglandina E1 para ayudar a mantener abierto el conducto arterioso.

El tratamiento temprano también puede incluir lo siguiente:

• Cateterismo cardíaco. En algunos casos, se puede utilizar el cateterismo cardíaco en el período temprano. Si hay presencia de estenosis pulmonar, se puede inflar un balón en el extremo del catéter para ensanchar la válvula y dejar que la sangre circule a través de ella.
• Septostomía auricular con balón. Se utiliza un catéter especial con un balón en el extremo para crear o ensanchar un orificio en la pared entre las aurículas izquierda y derecha (tabique auricular). Esto ayuda a que la sangre fluya desde el lado derecho del corazón hacia el lado izquierdo.

Se pueden realizar tres cirugías por etapas. Entre ellos se encuentran los siguientes:

• Shunt de Blalock-Taussig. Esta cirugía se realiza en recién nacidos. Varía según el defecto exacto que presente el niño. Se crea una conexión (shunt) para permitir que la sangre de la aorta llegue a los pulmones y recoja oxígeno.
• Shunt de Glenn. Esta cirugía se puede realizar en bebés de entre 2 y 6 meses de vida. Una nueva conexión (shunt) reemplaza al primer shunt. El shunt conecta el vaso sanguíneo grande desde el extremo superior del cuerpo hasta el corazón (vena cava superior) y hasta la arteria pulmonar. Esto permite que la sangre llegue a los pulmones y se oxigene.
• Procedimiento de Fontán. Esta cirugía puede realizarse entre los 2 y los 3 años de edad. Consiste en hacer una segunda conexión (shunt). Permite que la sangre del vaso sanguíneo grande de la parte inferior del cuerpo hasta el corazón fluya hacia la arteria pulmonar. Esta cirugía varía según el defecto exacto y otros factores.

Entre las complicaciones de la atresia tricuspídea se pueden encontrar las siguientes:

• Oxigenación insuficiente de los tejidos del cuerpo (hipoxemia)
• Agrandamiento de la aurícula derecha
• Problemas en el ritmo cardíaco (arritmias)
• Menor capacidad para realizar ejercicio
• Insuficiencia cardíaca.
• Insuficiencia en el crecimiento y el desarrollo
• Muerte

Su hijo puede necesitar una serie de procedimientos de reparación.

Antes de que su hijo vaya a casa, el personal de enfermería le explicará sobre medicamentos y tratamientos. Por ejemplo, es probable que su hijo necesite leche artificial especial y suplementos alimenticios que lo ayuden a crecer. El personal ayudará también a organizar la atención médica, si es necesario. Podrá recibir otras instrucciones por parte del equipo de atención cardiológica de su hijo y el personal del hospital.

Los bebés pueden presentar un color azulado en la piel (cianosis) luego de las primeras dos cirugías, o hasta que se realice el último procedimiento de Fontán. Es probable que su hijo crezca y se desarrolle lentamente a causa de la disminución de oxígeno en la sangre. Luego del procedimiento de Fontán, cuando mejoren los niveles de oxígeno, posiblemente vea grandes mejorías en el crecimiento y desarrollo de su hijo.

Su hijo necesitará que un cardiólogo pediátrico lo vea con frecuencia. El cardiólogo puede aconsejar lo siguiente:

• Que su hijo reciba todas las vacunas recomendadas
• Que es posible que su hijo necesite antibióticos antes de algunos tipos de cirugía o procedimientos dentales
• Es probable que su hijo no pueda participar de algunos deportes
• A medida que su hijo crezca y madure, necesitará trabajar junto a un cardiólogo y otros profesionales de la salud para planificar embarazos o cirugías

La atención de seguimiento frecuente en un centro médico que trate enfermedades cardíacas congénitas en niños y adultos debería continuar durante toda la vida.

Converse con el cardiólogo sobre el panorama específico de su hijo.

Comuníquese con el profesional de la salud que atiende a su hijo en el caso de que los síntomas normales de su hijo empeoren o aparezcan nuevos síntomas.

• La atresia tricuspídea aparece cuando la válvula tricúspide no se desarrolla en forma correcta. Esto evita el flujo de sangre de la aurícula derecha al ventrículo derecho.
• Se puede detectar la atresia tricuspídea durante un ultrasonido prenatal o poco después del nacimiento cuando el bebé presenta síntomas como ponerse azulado (cianótico).
• Su hijo permanecerá en la unidad de terapia intensiva.
• Su hijo recibirá medicamentos y una serie de cirugías para permitir el bombeo de la sangre rica en oxígeno hacia el cuerpo.
• Será necesario que su hijo reciba seguimiento por parte de un especialista en enfermedades cardíacas congénitas durante toda la vida.

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote toda instrucción nueva que le indique el profesional de la salud para su hijo.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.