Estenosis pulmonar en niños

La estenosis pulmonar es una anomalía cardíaca de nacimiento (congénita). Puede ocurrir cuando la válvula pulmonar no se desarrolla correctamente en un bebé durante las primeras 8 semanas del embarazo. La válvula pulmonar conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. Normalmente tiene 3 colgajos (valvas) que funcionan como una puerta en 1 dirección. Esto significa que permiten que la sangre circule del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, pero no en sentido contrario de la arteria pulmonar al ventrículo derecho.

Con la estenosis pulmonar, cuesta más que los colgajos se abran y la sangre circule como debería. Los colgajos pueden adherirse entre sí, o pueden engrosarse y no abrirse por completo. En algunos casos, la válvula puede estrecharse. En otros casos, la estenosis puede no estar relacionada con un problema en los colgajos de la válvula, sino con la zona directamente por debajo y por encima de la válvula.

La estenosis pulmonar varía según la obstrucción de la circulación de la sangre. Es probable que un niño con estenosis pulmonar grave esté bastante enfermo y tenga síntomas evidentes. Un niño con estenosis pulmonar leve puede tener pocos síntomas o ninguno. Es posible que los síntomas aparezcan a una edad más avanzada. La obstrucción y los síntomas pueden empeorar con el tiempo. Es infrecuente que esta enfermedad se manifieste durante el embarazo.

La estenosis pulmonar suele presentarse como parte de otras anomalías cardíacas congénitas complejas.

La estenosis pulmonar se produce cuando la válvula pulmonar no crece como debería, o la zona por debajo o por encima de la válvula no crece por completo en un bebé durante las primeras 8 semanas del embarazo. Se desconoce la causa.

Algunas anomalías cardíacas congénitas son hereditarias (anomalías genéticas).

Algunos niños con estenosis pulmonar no tienen síntomas. Cuanto más grave es la estenosis, es más probable que el niño presente síntomas. Los síntomas más comunes pueden incluir:

• Dificultad para respirar o respiración acelerada.
• Color azulado alrededor de los labios o los dedos, que puede indicar niveles de oxígeno bajos (cianosis).
• Dificultad para respirar
• Sensación de cansancio, especialmente con la actividad o el ejercicio.
• Ritmo cardíaco acelerado
• Hinchazón de piernas, tobillos, pies, cara o vientre (abdomen).
• Desmayos.
• Dolor de pecho

Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden parecerse a los de otras enfermedades. Asegúrese de que su hijo acuda a un profesional sanitario para que le realicen un diagnóstico.

El profesional de la salud le preguntará sobre los síntomas y los antecedentes médicos de su hijo. Luego le hará un examen físico a su hijo. El profesional de la salud escuchará el corazón y los pulmones de su hijo con un estetoscopio. Puede escuchar si hay un sonido anormal en el corazón (soplo cardíaco). También puede encontrar otros signos o síntomas. De ser así, el profesional de la salud podrá remitirlo a un cardiólogo pediátrico, que es un médico con capacitación especial para tratar problemas del corazón en los niños.

El cardiólogo también examinará a su hijo. Escuchará cuidadosamente en busca de un soplo cardíaco. Los detalles sobre el soplo cardíaco ayudarán a hacer un diagnóstico. Es posible que su hijo deba realizar algunas pruebas, como por ejemplo:

• Ecocardiograma. Un ecocardiograma utiliza ondas sonoras (ultrasonido) para producir una imagen del corazón y de las válvulas cardíacas en movimiento. Esta prueba es la más útil para diagnosticar la estenosis pulmonar.
• Radiografías torácicas. Una radiografía de tórax puede mostrar cambios en la arteria coronaria o pulmonar.
• Electrocardiograma. Este examen registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales (arritmias) y detecta estrés en el miocardio. Si bien el electrocardiograma suele ser normal, puede mostrar anomalías que se encuentran en la estenosis pulmonar.
• Cateterismo cardíaco. Su hijo recibirá medicación para relajarse. El profesional de la salud le colocará un tubo delgado flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle. Lo deslizará hasta el corazón y lo examinará midiendo la presión sanguínea y el oxígeno en las 4 cavidades. También se examinan la arteria pulmonar y la aorta. Además, se inyecta un medio de contraste para que el profesional de la salud pueda ver con más claridad las estructuras internas del corazón. Es posible que su hijo no necesite esta prueba si se puede realizar un diagnóstico con un ecocardiograma.

La estenosis pulmonar leve a menudo no requiere tratamiento. La estenosis moderada o grave necesita reparación.

Algunos bebés estarán muy enfermos y necesitarán atención en la unidad de cuidados intensivos antes de que se pueda reparar la anomalía. Otros bebés pueden necesitar una reparación de emergencia si la estenosis es muy grave. Se suministrarán prostaglandinas, un medicamento que mantiene abierto el conducto arterial, para que circule suficiente sangre en los pulmones. Una vez que el niño esté estabilizado, se realizará un procedimiento para reparar la válvula. Un niño con una estenosis menos grave recibirá una reparación programada.

Entre las opciones de reparación se incluyen:

• Dilatación por balón o valvuloplastia. Luego, se introduce un tubo flexible y delgado (catéter) en el corazón. El catéter tiene un balón en la punta. Cuando el catéter llega a la válvula o al área estrecha, el profesional de la salud infla el balón durante un tiempo breve para estirarla y abrirla. Los niños que recibieron una dilatación por balón pueden necesitar tomar antibióticos para prevenir una infección cardíaca luego de recibir el alta del hospital.
• Valvulotomía. Esta cirugía consiste en quitar tejido cicatricial de las valvas de la válvula pulmonar. Esto permite que la válvula se abra como debería.
• Valvectomía. Esta cirugía consiste en quitar la válvula. A menudo se utiliza un parche para ayudar a que la sangre circule desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Quizás sea necesario reemplazar la válvula pulmonar cuando el niño sea adulto.
• Agrandamiento con parche. Los parches se utilizan para agrandar las áreas estrechas. Pueden agregarse al ventrículo derecho o a la arteria pulmonar.
• Reemplazo de la válvula pulmonar. Algunos niños pueden necesitar un reemplazo de la válvula pulmonar. Se puede utilizar tejido de válvula (de cerdo o de humano). Los niños que han recibido un reemplazo de válvula necesitarán en el futuro tomar antibióticos antes de los procedimientos médicos o dentales.

Si no se trata, la estenosis pulmonar moderada o grave puede causar complicaciones. El ventrículo derecho tiene que esforzarse más para tratar de mover la sangre a través de la válvula pulmonar o el área estrecha. Con el tiempo, el ventrículo derecho se agranda y ya no puede soportar el esfuerzo adicional. No puede bombear bien (insuficiencia cardíaca). Otra complicación puede ser un ritmo cardíaco anormal (arritmia).

El pronóstico para los niños con estenosis pulmonar suele ser excelente. Durante un período de tiempo, el cardiólogo de su hijo puede aconsejarle que tome antibióticos para evitar una infección del revestimiento del corazón y las válvulas (endocarditis bacteriana). Es posible que su hijo necesite tomarlos antes de procedimientos médicos y dentales.

En algunos casos, un niño puede necesitar someterse nuevamente a algunos procedimientos con el tiempo para estirar y abrir la válvula. Es posible que su hijo necesite el reemplazo de la válvula pulmonar en la adolescencia o juventud para evitar complicaciones.

Su hijo necesitará atención de seguimiento de forma periódica en un centro de atención cardiológica para enfermedades congénitas durante toda la vida.

Consulte con el cardiólogo de su hijo sobre su pronóstico.

Llame al profesional de la salud de su hijo si presenta síntomas como:

• problemas para respirar
• Palpitaciones.
• Sensación de cansancio
• Hinchazón de piernas, tobillos, pies, cara o vientre (abdomen).

• La estenosis pulmonar dificulta la circulación de la sangre desde el ventrículo derecho hasta los pulmones.
• La estenosis pulmonar puede manifestarse sola o con otras anomalías cardíacas congénitas.
• Es posible que un niño con estenosis pulmonar no tenga síntomas. La enfermedad puede detectarse cuando un profesional de la salud escucha un soplo cardíaco.
• Si aparecen síntomas, pueden incluir problemas respiratorios, cianosis, ritmo cardíaco acelerado, sensación de cansancio, e hinchazón de piernas, tobillos, pies, cara o abdomen.
• Es posible que la estenosis pulmonar leve no requiera reparación. La reparación puede ser necesaria si la estenosis es moderada o grave.
• El pronóstico para los niños con estenosis pulmonar suele ser excelente.

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.