Síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños

¿Qué es el síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un tipo de defecto congénito poco frecuente. Varía de leve a grave. También se conoce como «síndrome de la tríada» o «síndrome de Eagle-Barrett». Incluye 3 (una tríada) problemas principales:

• Ausencia o debilidad grave de músculos del vientre (abdomen)
• Uno o ambos testículos no se encuentran en el saco escrotal (testículos no descendidos)
• Vejiga dilatada anormal y problemas en los riñones y los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga (uréteres)

A menudo, un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa no puede vaciar su vejiga por completo. Esto puede provocar problemas graves en la vejiga, los uréteres y los riñones.

Un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa también puede tener otros defectos congénitos. En general, estos defectos afectan el sistema esquelético, los intestinos, los pulmones y el corazón. Además, las niñas pueden presentar defectos en sus genitales externos.

Algunos bebés que padecen el síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden morir en el útero a las 20 semanas de embarazo o más adelante (nacen muertos). Algunos bebés con esta enfermedad mueren a los pocos meses de haber nacido.

¿Qué causa el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Se desconoce la causa del síndrome del abdomen en ciruela pasa. Se han presentado algunos casos en hermanos, lo que sugiere que la causa puede tener un componente genético.

Puede aparecer si existe una obstrucción en la uretra durante el desarrollo del bebé en el útero. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo. Una obstrucción impide que la orina circule por el tracto urinario. En estos casos, puede producirse un reflujo de orina y la consiguiente dilatación de la vejiga.

¿Qué niños corren riesgo de tener el síndrome del abdomen en ciruela pasa?

El síndrome del abdomen en ciruela pasa no es frecuente. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 30,000 a 40,000 nacimientos. La mayoría de los casos se registran en varones.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Los síntomas pueden manifestarse de forma diferente en cada niño, y pueden ir de leves a graves. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

• Vientre (abdomen) de aspecto arrugado, con varios pliegues de piel
• Vejiga dilatada que causa una protrusión abdominal por encima de los huesos del pubis
• Órganos del tracto urinario que pueden percibirse fácilmente a través del abdomen
• Contorno de los intestinos que se nota a través del abdomen
• Ausencia de testículos en el escroto (bebés varones)
• Problemas para sentarse derecho o caminar como resultado de la debilidad de los músculos del abdomen
• Infecciones urinarias frecuentes si el tracto urinario está obstruido. No es común en niños menores de 5, y es poco probable en varones

Los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden parecerse a los de otras enfermedades. Asegúrese de hacer atender a su hijo por un profesional de la salud para recibir un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Normalmente, el síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica mediante una ecografía cuando el bebé aún se encuentra en el vientre de la madre. O bien, un profesional de la salud puede diagnosticarlo durante el primer examen del recién nacido. Los niños que reciben el diagnóstico en forma más tardía suelen tener infecciones urinarias. El profesional de la salud le preguntará sobre los síntomas y los antecedentes médicos de su hijo. Luego le hará un examen físico. Su hijo también puede necesitar otros exámenes, como:

• Pielograma intravenoso. Es una prueba de diagnóstico por la imagen que utiliza rayos X para visualizar el tracto urinario. Se administra un tinte de contraste para que el tracto pueda verse en la película. El pielograma intravenoso también muestra el caudal y el recorrido de la orina a lo largo del tracto urinario.
• Cistouretrograma miccional. Es un tipo de examen de rayos X que se realiza en el tracto urinario. El profesional de la salud le coloca a su hijo un tubo delgado flexible (catéter) en el conducto que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo (uretra). Luego, llena la vejiga con un colorante líquido. A continuación, toma imágenes de rayos X a medida que la vejiga se llena y se vacía. Las imágenes indicarán si hay reflujo urinario hacia los uréteres y los riñones.
• Ecografía de riñón (renal). Esta prueba de diagnóstico por la imagen utiliza ondas sonoras y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. Muestra los órganos internos en funcionamiento y ayuda a evaluar el flujo de sangre por los vasos.
• Análisis de sangre. Se realizan para evaluar el funcionamiento de los riñones de su hijo.

¿Cómo se trata el síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la enfermedad. Es posible que su hijo necesite ver a un urólogo. Este es un médico que trata las enfermedades del tracto urinario y del tracto genital masculino.

Si los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa que presenta su hijo son leves, es posible que se lo trate con antibióticos para prevenir infecciones urinarias.

Algunos niños pueden necesitar cirugía. Una cistotomía es una cirugía mediante la cual se realiza una pequeña abertura en la vejiga a través del abdomen para facilitar la evacuación de orina de la vejiga. Es posible que otros niños necesiten someterse a una cirugía para reparar la pared abdominal y el tracto urinario. En los varones, puede practicarse una cirugía para hacer que los testículos desciendan al escroto. Esta cirugía se denomina «orquidopexia».

Hable con los profesionales de la salud que atienden a su hijo acerca de los riesgos, ventajas y posibles efectos secundarios de todos los tratamientos.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome del abdomen en ciruela pasa en un niño?

Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

¿Cuándo debería llamar al profesional de la salud que atiende a mi hijo?

Llame al profesional de la salud si su hijo tiene:

• Manifiesta síntomas que no han mejorado, o que han empeorado
• Presenta nuevos síntomas

Puntos clave sobre el síndrome del abdomen en ciruela pasa en niños

• El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un tipo de defecto congénito poco frecuente.
• Incluye 3 problemas principales: ausencia o debilidad grave de músculos del vientre, uno o ambos testículos no se encuentran en el saco escrotal (testículos no descendidos) , y la vejiga está agrandada y hay problemas con los riñones y los uréteres.
• A menudo, un niño con síndrome del abdomen en ciruela pasa no puede vaciar su vejiga por completo. Esto puede provocar problemas graves en la vejiga, los uréteres y los riñones.
• Si los síntomas del síndrome del abdomen en ciruela pasa que presenta su hijo son leves, es posible que se lo trate con antibióticos para prevenir infecciones urinarias. Algunos niños pueden necesitar cirugía para corregir los problemas del síndrome del abdomen en ciruela pasa.
• Incluso con tratamiento, algunos niños pueden desarrollar insuficiencia renal.

Próximos pasos

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.