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Atresia pulmonar

Aspectos generales

La atresia pulmonar es un defecto del corazón. Sucede cuando el corazón del bebé no se forma debidamente en el útero. Esto puede suceder durante las primeras 8 semanas del embarazo.

La atresia pulmonar es un problema por el cual existe una abertura en la válvula pulmonar. Esta válvula conecta el ventrículo derecho con la arterial pulmonar principal, que lleva sangre a los pulmones. A causa de la atresia pulmonar, la sangre no puede fluir hacia los pulmones.

Como la sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar, toma otras vías. La abertura normal (foramen oval) entre las cavidades superiores derecha e izquierda (aurículas) del corazón del bebé se cierra normalmente poco tiempo después del nacimiento. En un recién nacido con atresia pulmonar, permanece abierto para dejar que la sangre poco oxigenada (azul) fluya desde la aurícula derecha hasta la aurícula izquierda para mezclarse con la sangre oxigenada (roja) que retorna desde los pulmones. La mezcla de sangre poco oxigenada y sangre oxigenada es luego impulsada por el ventrículo izquierdo hacia el cuerpo. Además, el recién nacido con atresia pulmonar deberá depender de una conexión temporal (llamada conducto arterioso) entre la aorta y la arteria pulmonar. El conducto arterioso es también parte de la circulación normal de la sangre fetal. Pero también se cierra poco tiempo después del nacimiento. Mientras permanece abierta, parte de la sangre mezclada que es bombeada por el ventrículo izquierdo fluye hacia los pulmones por el conducto arterial persistente y recoge oxígeno. Cuando un niño tiene atresia pulmonar y el conducto arterioso se cierra, no hay sangre que pueda llegar a los pulmones para oxigenarse.

Como la sangre no recibe oxígeno suficiente, todas las células del cuerpo del bebé reciben menos oxígeno. Un recién nacido con atresia pulmonar no puede vivir mucho tiempo sin tratamiento. En algunos casos, la válvula tricúspide (la válvula que se encuentra entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho) o el ventrículo derecho, pueden estar subdesarrollados y con agrandamiento severo del músculo.

Causas

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentarse más a menudo en algunas familias (genético). La mayoría de las veces se desconocen las causas.

Síntomas

Pueden aparecer síntomas poco después del nacimiento o más tarde mientras se cierra el conducto arterioso. El síntoma más obvio es el color azulado de la piel (cianosis) del recién nacido.

Estos son otros de los síntomas más comunes:

  • Respiración rápida o dificultosa
  • Dificultad para alimentarse
  • Debilidad y somnolencia
  • Piel pálida, fría o húmeda
  • convulsiones

Los síntomas de la atresia pulmonar pueden deberse a otras enfermedades o problemas cardíacos. Asegúrese de que su hijo acuda a un profesional sanitario para que le realicen un diagnóstico.

Diagnóstico

La atresia pulmonar puede descubrirse durante una ecografía de rutina en el embarazo.

En el momento del nacimiento, los profesionales de la salud y enfermeras examinarán a su bebé. Escucharán el corazón y los pulmones de su bebé con un estetoscopio y notarán cualquier signo de un defecto cardíaco.

Las pruebas para detectar defectos cardíacos pueden variar según la edad del niño, la enfermedad y otras razones. Algunas pruebas que pueden realizarse incluyen las siguientes:

  • Oximetría de pulso. Esta prueba controla los niveles de oxígeno de la sangre mediante un pequeño clip o pulsera que se coloca en la mano o el pie del bebé. La atresia pulmonar provoca bajos niveles de oxigenación.
  • Radiografías torácicas. Una radiografía de tórax muestra imágenes del corazón y los pulmones. Puede mostrar problemas estructurales que se presentan con la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma. Este examen registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales y el estrés del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma. El ecocardiograma utiliza ondas sonoras para registrar una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Esta prueba es la mejor para diagnosticar la atresia pulmonar.
  • Cateterismo cardíaco. El bebé recibe medicación de sedación. Luego, se introduce un tubo flexible y delgado (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se guía hasta el corazón. El cateterismo cardíaco brinda información muy detallada sobre el corazón. Esto incluye la presión sanguínea y las mediciones de oxígeno de las cavidades del corazón, así como también de la arteria pulmonar y la aorta. Se inyecta además una tintura de contraste para ver mejor las estructuras del corazón.

Tratamiento

Su bebé será tratado por un cardiólogo pediátrico. Este profesional de la salud cuenta con formación especial para tratar problemas cardíacos en niños. Es muy probable que su hijo deba permanecer en la unidad de terapia intensiva. Al principio, es posible que se deba conectar el bebé al oxígeno y posiblemente a un respirador para ayudarlo a respirar. Su hijo podrá recibir medicación intravenosa para mejorar el funcionamiento del corazón y los pulmones.

Los siguientes tratamientos otorgan tiempo para que los niveles de oxígeno del corazón de su bebé se normalicen mientras se planifican otras reparaciones:

  • A menudo se da una medicación intravenosa llamada prostaglandina E1 para evitar que el conducto arterioso se cierre. Esto permite que la sangre llegue a los pulmones y se oxigene.
  • Se puede realizar un cateterismo cardíaco para diagnosticar el defecto. En algunos casos, la válvula pulmonar puede abrirse con cateterismo para evitar la necesidad de una cirugía a corazón abierto. Esta es solo una opción si la válvula tricúspide y el ventrículo derecho presentan tamaño normal. También se puede realizar un procedimiento para abrir o mantener abierto el conducto arterioso.

Reparación quirúrgica

Su hijo necesitará cirugía para mejorar el flujo de sangre hacia los pulmones. El tipo de cirugía que reciba su hijo dependerá de si la válvula tricúspide o el ventrículo derecho pueden enviar suficiente sangre a los pulmones. Por lo general, el cirujano realizará una serie de cirugías para desviar el flujo de sangre y permitir que la sangre poco oxigenada llegue a los pulmones y recoja oxígeno. La primera cirugía puede realizarse poco tiempo después del nacimiento. La cirugía final se realiza cuando el niño ya tiene algunos años de edad.

Complicaciones

Sin cirugía, el corazón no puede bombear sangre oxigenada al cuerpo ni sostener la vida. La cirugía puede ser muy exitosa en los pacientes que tienen válvulas tricúspides y ventrículos derechos de tamaño normal.

A medida que su hijo crece, puede necesitar limitar la actividad física. Su hijo también puede presentar retrasos en el desarrollo. Necesitará tratamiento y ayuda especial.

Cómo sobrellevar

Luego de la cirugía reparadora y de un tiempo de recuperación en el hospital, su bebé podrá irse a casa. El profesional de la salud que atiende a su hijo podrá aconsejarlo sobre medicamentos contra el dolor como acetaminofeno o ibuprofeno para mantenerlo cómodo. El equipo de atención cardíaca de su hijo le hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo vuelva a casa.

El personal de enfermería le mostrará cómo brindarle cuidados especiales en su hogar, si fuese necesario. O podrá necesitar una agencia de cuidados sanitarios domiciliarios para que lo ayuden. Posiblemente su hijo necesite leche artificial y suplementos alimenticios para reforzar la nutrición.

Podrá recibir otras instrucciones por parte del cardiólogo pediátrico de su hijo y del personal del hospital.

El pronóstico varía de un niño a otro. Asegúrese de recibir atención de seguimiento periódica en un centro que ofrezca atención para enfermedades cardíacas congénitas pediátricas. Posiblemente su hijo necesite más cirugías.

Luego de cada cirugía, su cardiólogo pediátrico realizará un seguimiento de la recuperación de su bebé. Realizarán cambios en la medicación, lo ayudarán con los problemas de alimentación, medirán los niveles de oxígeno y determinarán cuándo es momento para la próxima cirugía, si es que la necesita.

Probablemente su hijo necesite recibir antibióticos durante un tiempo prolongado o tomarlos antes de procedimientos odontológicos y otros. El profesional de la salud puede decirle si es necesario.

Es importante que su hijo reciba todas las vacunas recomendadas. Converse sobre esto con el profesional de la salud.

Durante la vida de su hijo, los embarazos y las cirugías no cardíacas pueden resultar muy riesgosas. Requieren una evaluación y discusión cuidadosa con el cardiólogo.

Su hijo necesitará atención de seguimiento periódica en un centro que brinde atención para enfermedades cardíacas congénitas pediátricas o para adultos por el resto de su vida.

Cuándo se debe llamar al profesional de la salud

Comuníquese con el profesional de la salud de su hijo si el niño presenta problemas respiratorios y alimenticios y si aparecen nuevos síntomas.

Puntos claves

  • La atresia pulmonar es un desarrollo anormal de la válvula pulmonar.
  • Sin reparación, el corazón no puede bombear sangre oxigenada al cuerpo ni sostener la vida.
  • Su hijo recibirá atención especial en el hospital hasta que se pueda realizar la cirugía.
  • Su hijo continuará necesitando atención especial luego de la cirugía y una vez que esté en casa. Esto incluye leche artificial especial y suplementos alimenticios.
  • También puede necesitar atención de seguimiento durante toda la vida con un cardiólogo pediátrico y un cardiólogo de adultos que esté familiarizado con defectos cardíacos congénitos.
  • Es probable que su hijo necesite más cirugías.

Próximos pasos

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

  • Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
  • Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
  • Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
  • Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
  • Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
  • Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
  • Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
  • Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
  • Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.

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