Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en niños

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un grupo de defectos del corazón y de los vasos sanguíneos grandes. Un niño nace con esta enfermedad (defecto cardíaco congénito). Ocurre cuando parte del corazón no se desarrolla correctamente durante las primeras 8 semanas de embarazo.

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayor parte del lado izquierdo del corazón es pequeña, poco desarrollada o se dan ambas situaciones juntas. Las siguientes estructuras suelen verse afectadas:

• Válvula mitral. Esta válvula controla el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo.
• Ventrículo izquierdo. Esta es la cavidad inferior izquierda del corazón. Bombea sangre al cuerpo.
• Válvula aórtica. Esta válvula controla el flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo a la aorta y, luego, al cuerpo. La aorta es el vaso sanguíneo principal que lleva sangre al cuerpo.
• Aorta. Esta es la arteria grande que va del ventrículo izquierdo al cuerpo.

El ventrículo izquierdo normalmente es muy fuerte, por lo que puede bombear sangre al cuerpo. Cuando es pequeño y está poco desarrollado, no puede bombear suficiente sangre al cuerpo. Por esta razón, un bebé que padece el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico no sobrevivirá sin una cirugía que corrija el defecto.

Un niño nace con esta enfermedad (congénita). Algunos defectos cardíacos congénitos aparecen con más frecuencia en determinadas familias (defectos genéticos).

En muchos niños, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se manifiesta por casualidad. No hay una razón clara sobre su desarrollo.

Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico generalmente presentan síntomas poco después del nacimiento:

• Coloración azulada de la piel, los labios y las uñas (cianosis)
• Piel pálida
• Piel sudorosa, húmeda o fría
• Dificultad para respirar
• Ritmo cardíaco acelerado
• Pies fríos
• Pulso débil en los pies
• Alimentación deficiente

Los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden parecerse a los de otras enfermedades y otros problemas cardíacos. Su hijo necesita ver a un profesional sanitario para obtener un diagnóstico.

En muchos casos, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar con una ecografía mientras el bebé aún está en el útero. Después del nacimiento, usted o su profesional sanitario pueden notar que su bebé parece débil o apático, tiene problemas para respirar o tiene un color azul en la piel, los labios o las uñas. Su hijo necesitará un cardiólogo pediátrico para realizar el diagnóstico. Es un médico con formación especializada para tratar niños con problemas cardíacos.

El cardiólogo examinará a su bebé, escuchará el corazón y los pulmones y hará otras observaciones. Las pruebas de enfermedades cardíacas congénitas pueden variar. Estas son las pruebas que le pueden realizar a su hijo:

• Ecocardiograma. El ecocardiograma utiliza las ondas sonoras para producir imágenes del corazón y de las válvulas cardíacas en movimiento. Los niños con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico casi siempre se diagnostican mediante una ecocardiografía.
• Radiografías torácicas. Una radiografía de tórax puede mostrar problemas que aparecen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
• Electrocardiograma. Este examen registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales (arritmias) y detecta daño en el miocardio.

Lo más probable es que se trate a su bebé en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Al principio, puede recibir oxígeno o se le puede colocar un respirador. Esto es para que pueda respirar mejor. Su hijo puede recibir medicación intravenosa. El medicamento ayuda a que funcionen el corazón y los pulmones.

En la mayoría de los casos, se realiza una cirugía para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. El cardiólogo y el cirujano cardíaco de su bebé le explicarán los riesgos y beneficios. Otra opción es realizar un trasplante de corazón. Pero puede ser muy difícil encontrar un donante de corazón para un bebé. Además, el niño necesitará tomar medicamentos por el resto de su vida para evitar el rechazo.

La cirugía suele implicar, al menos, una serie de varias intervenciones. En este tratamiento tan complejo, el cirujano redirige el flujo sanguíneo a los pulmones y al cuerpo a través de varias conexiones. La cirugía se realiza en etapas. La primera cirugía se realiza poco después del nacimiento. La segunda etapa se realiza entre los 4 y 6 meses, y la tercera etapa se realiza entre los 18 meses y los 3 años. Otra opción para el tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es una combinación de cirugía y cateterismo cardíaco. A esto se lo denomina procedimiento híbrido. Cumple el objetivo de la primera cirugía sin la necesidad de colocar a su hijo en una máquina de circulación extracorpórea. Este procedimiento generalmente se reserva para niños con alto riesgo, como prematuridad, bajo peso al nacer y disfunción orgánica.

Tras la intervención, su bebé volverá a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos para ser vigilado de cerca. Después de la primera cirugía, su hijo puede estar en el hospital durante varias semanas. Cuando su hijo se recupere lo suficiente para volver a casa, lo más probable es que necesite medicamentos orales, como diuréticos. Además, su bebé puede necesitar la ayuda de una sonda para alimentarse. El profesional sanitario puede recomendarle analgésicos como acetaminofén o ibuprofeno para que su hijo se sienta bien. El profesional sanitario de su hijo hablará sobre el control del dolor antes de que su bebé se vaya a casa.

Por lo general, después de la primera cirugía, su bebé necesitará un control frecuente, incluso cuando esté en casa. Esto puede implicar frecuentes llamadas telefónicas con el equipo médico, controles diarios del peso y de los niveles de oxígeno de su bebé. Muchos centros tienen programas especializados que ayudan a las familias y las capacitan sobre cómo cuidar al bebé en casa. Si se van a administrar tratamientos especiales en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted o una agencia de cuidados sanitarios domiciliarios puedan brindarlos.

Podrá recibir otras instrucciones por parte del profesional sanitario de su hijo y del personal del hospital.

Un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesita cirugía para sobrevivir.

La primera etapa de la cirugía tiene el mayor riesgo de complicaciones y muerte. Algunos centros de tratamiento especial que realizan muchos de estos procedimientos tienen tasas de supervivencia más altas que los centros donde se realizan menos procedimientos. ​​​​​​​Las tasas de supervivencia son más altas con la segunda y tercera etapa de la cirugía.

Los bebés y los niños que se someten a cirugías por etapas necesitarán cuidados y tratamientos especiales para apoyar el crecimiento y el desarrollo. Estos niños pueden tener retrasos en el desarrollo físico y probablemente necesitarán apoyo adicional. Algunos niños necesitarán un trasplante de corazón para sobrevivir hasta la edad adulta. También necesitarán atención de seguimiento regular en un centro especializado en este tipo de atención cardíaca congénita.

A largo plazo, los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tienen un mayor riesgo de complicaciones, como insuficiencia cardíaca y problemas del ritmo cardíaco. También corren el riesgo de padecer problemas digestivos y hepáticos. Después de la cirugía, los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico a menudo tienen menor tolerancia al ejercicio.

Analice la perspectiva específica de su hijo con el profesional sanitario.

Comuníquese con el profesional sanitario de su hijo si los síntomas del niño empeoran o si aparecen síntomas nuevos.

• El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un grupo de problemas que afectan el corazón y los vasos sanguíneos grandes.
• Los bebés generalmente presentan síntomas poco después del nacimiento.
• Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitan cirugía para sobrevivir.
• La mayoría de los bebés necesitarán una serie de cirugías durante sus primeros 2 o 3 años de vida.
• Después de las cirugías, los niños necesitarán cuidados especiales y un seguimiento para detectar complicaciones.

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.