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Histiocitosis de células de Langerhans en niños

La histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X) es una enfermedad poco común. Se genera cuando hay niveles muy elevados de un tipo de células inmunitarias llamadas «células de Langerhans». Antes se creía que este trastorno era un tipo de cáncer o una enfermedad parecida al cáncer. Ahora, los investigadores creen que es más probable que se trate de una respuesta autoinmunitaria. Esta se desencadena cuando el sistema inmunitario se ataca a sí mismo por error.

¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans en niños?

La histiocitosis de células de Langerhans provoca daños en los tejidos de todo el cuerpo. Las células de Langerhans adicionales son un tipo de glóbulo blanco. Circulan por todo el cuerpo. Se acumulan en zonas como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, la boca, el bazo, el hígado, los pulmones, la glándula pituitaria y el sistema nervioso central. Esto provoca la aparición de tumores.

Anatomía de un hueso (se muestran los glóbulos sanguíneos)

¿Cuáles son los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans en niños?

Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans varían en función de la zona del cuerpo en la que se acumulen estas células. Estos son los posibles síntomas:

  • Dolor en el abdomen o los huesos

  • Crecimiento lento (no hay desarrollo)

  • Irritabilidad

  • Piel y ojos amarillentos (ictericia)

  • Micción frecuente y sed constante. Esto se debe a la diabetes insípida

  • Llagas en la piel de color rojo oscuro o marrón (lesiones), sobre todo en el rostro, el cuero cabelludo, la espalda y la ingle

  • Ojos saltones

  • Secreción constante de líquido del oído

  • Dolores de cabeza

  • Descamación de la piel del cuero cabelludo, parecida a la dermatitis seborreica

  • Problemas de la tiroides

  • Problemas de equilibrio, memoria o comportamiento

  • Encías inflamadas, llagas en la boca y pérdida de dientes

¿Cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans en niños?

Un profesional de la salud tiene varios métodos para diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans. Entre ellos se encuentran:

  • Examen físico

  • Análisis de los síntomas o enfermedades

  • Examen del sistema nervioso para evaluar la médula espinal, el cerebro, los nervios y el funcionamiento mental.

Es posible que su hijo tenga que someterse a varias pruebas de laboratorio; entre ellas, análisis de sangre y de orina, así como una biopsia de la médula ósea. Puede que también necesite pruebas de diagnóstico por la imagen, como radiografía de los huesos, tomografía computarizada, imagen por resonancia magnética, ecografía o tomografía por emisión de positrones.

¿Cómo se trata la histiocitosis de células de Langerhans en niños?

El tratamiento habitual incluye métodos para tratar el cáncer.

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

  • Cirugía para extirpar tejidos anormales

  • Medicamentos con corticosteroides

  • Terapia fotodinámica

Algunos padres de niños con histiocitosis de células de Langerhans prefieren optar por una conducta de observación o «tratamiento expectante». Esto significa que el profesional de la salud realiza el seguimiento de los síntomas y el progreso de la enfermedad, pero el tratamiento activo se pospone hasta que se produzcan cambios en la enfermedad.

¿Cuándo debería llamar al profesional de la salud que atiende a mi hijo?

Los padres deben observar a sus hijos y estar atentos a cualquier señal de advertencia de la enfermedad. Comunique cualquier inquietud, problema de crecimiento o síntoma anormal al profesional de la salud.

¿Puede prevenirse la histiocitosis de células de Langerhans en niños?

Los expertos desconocen las causas de la histiocitosis de células de Langerhans, por lo que aún no existe ningún método de prevención. Los antecedentes familiares de problemas de tiroides pueden aumentar el riesgo de padecer la enfermedad.

Hay otros factores que pueden aumentar el riesgo de su hijo de desarrollar la enfermedad. Limite la exposición a determinados químicos, incluido el benceno.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la histiocitosis de células de Langerhans en niños?

Si no se trata, la histiocitosis de células de Langerhans puede dañar los tejidos y los órganos de todo el cuerpo. Un ejemplo es la histiocitosis pulmonar, que daña los pulmones. Si el daño en el cuerpo es muy grave, la enfermedad puede ser letal. Otras complicaciones pueden ser:

  • Problemas de la glándula pituitaria

  • Problemas de crecimiento, incluso retraso en el crecimiento

  • Anemia

  • Insuficiencia pulmonar

Puntos clave de la histiocitosis de células de Langerhans en niños

  • La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno poco frecuente que daña los tejidos de todo el cuerpo. Se produce cuando un niño tiene niveles muy elevados de un tipo de célula inmunitaria (célula de Langerhans).

  • Las células adicionales circulan por todo el cuerpo y se van acumulando, lo que provoca la aparición de tumores. Estos tumores aparecen en zonas como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, la boca, el bazo, el hígado y los pulmones.
  • Está probablemente vinculada a una respuesta autoinmunitaria. Esta se desencadena cuando el sistema inmunitario se ataca a sí mismo por error.
  • Los síntomas varían en función de la zona del cuerpo en la que se acumulen las células de Langerhans. Los posibles síntomas incluyen dolor en el abdomen o los huesos, irritabilidad, crecimiento lento, ojos saltones y llagas en la piel de color marrón o rojo oscuro.

  • Los expertos desconocen las causas. Los antecedentes familiares de problemas de tiroides pueden aumentar el riesgo de padecer la enfermedad.

Próximos pasos

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

  • Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
  • Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
  • Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
  • Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
  • Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
  • Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
  • Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
  • Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
  • Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.

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