Enfermedad de Hirschsprung en niños

La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita poco frecuente. Afecta las células nerviosas del intestino grueso. Estas células nerviosas controlan los músculos que mueven los alimentos y los desechos, o heces, a través del intestino grueso. El intestino grueso es la última parte del tracto digestivo.

A los bebés con enfermedad de Hirschsprung les faltan células nerviosas en todo o en parte del intestino grueso. Comienza en el recto. En la mayoría de los casos, solo las partes finales del colon, el recto y el colon sigmoide, se ven afectadas. Sin embargo, puede afectar más el intestino grueso. Sin estas células nerviosas, los músculos no pueden mover los alimentos y los desechos a través de esa parte del intestino grueso. Las heces no pueden avanzar. Permanece en el intestino grueso.

El intestino puede obstruirse total o parcialmente. Comienza a crecer más de lo normal. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infecciones.

Durante el embarazo, las células nerviosas del bebé se forman a lo largo de los intestinos. Comienzan en la boca y terminan en el ano. En los bebés con enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas no crecen más allá de cierta parte del intestino grueso. Los expertos no saben por qué sucede esto.

Un niño tiene más riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung si hay antecedentes familiares del trastorno. Algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Down, también están relacionados con el trastorno.

Los hombres tienen más probabilidades de tener la enfermedad de Hirschsprung que las mujeres.

La mayoría de los bebés con enfermedad de Hirschsprung presentan síntomas durante las primeras semanas de vida. En algunos casos, solo una parte corta del intestino se ve afectada. Luego, es posible que los síntomas no se vean durante algunos meses o años.

Los síntomas de cada niño pueden variar. Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:

• No hacer deposiciones en las primeras 48 horas de vida.
• Hinchazón lenta o hinchazón del vientre.
• Vómito de líquido verde o marrón.

Los niños que no muestran síntomas tempranos también pueden tener:

• Estreñimiento que empeora con el tiempo.
• Pérdida de apetito.
• Crecimiento lento o retrasado.
• Heces pequeñas, acuosas y con sangre.
• Pérdida de energía.

Otros problemas de salud pueden causar síntomas similares a los de la enfermedad de Hirschsprung. Consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

El médico de su hijo le hará un examen y le preguntará acerca de sus antecedentes médicos. El profesional de la salud le hará preguntas sobre el estreñimiento y las deposiciones. Se pueden realizar otras pruebas para averiguar si su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung. Estos estudios pueden incluir:

• Una radiografía abdominal. Esta prueba puede mostrar la falta de heces en el intestino grueso o cerca del ano. También puede mostrar si parte del intestino grueso está abultado. El abultamiento es causado por heces bloqueadas.
• Un enema de bario. Este examen radiográfico revisa el intestino grueso en busca de problemas. A su hijo se le administra un líquido metálico llamado bario. El bario recubre los órganos para que puedan verse en las radiografías. Se coloca en un tubo y se inserta en el recto del niño como un enema. Una radiografía del abdomen mostrará cualquier área estrechada o cualquier obstrucción. También mostrará si el intestino está abultado por encima de una obstrucción.
• Manometría anorrectal. Esta prueba se usa con mayor frecuencia en niños mayores. Se coloca un pequeño tubo en el recto para verificar qué tan bien están funcionando los músculos rectales. Si los músculos no se relajan, puede ser un signo de la enfermedad de Hirschsprung.
• Una biopsia del recto o del intestino grueso. Se extrae una pequeña parte del intestino grueso. Se examina con un microscopio para ver si falta alguna célula nerviosa.

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.

La enfermedad de Hirschsprung se trata con una cirugía llamada procedimiento pull-through. Un cirujano extirpa la parte del intestino grueso que carece de células nerviosas. Cuando es posible, la parte sana que queda se conecta a la abertura anal. A menudo, la cirugía se puede realizar a través de pequeñas incisiones (laparoscopia) y es posible que solo se necesite una cirugía.

En algunos casos, la cirugía puede realizarse en dos etapas. Un niño que está muy enfermo de la enfermedad de Hirschsprung puede necesitar primero una cirugía de ostomía. Esto puede ayudar al niño a sanar antes de la cirugía de extracción. Con la cirugía de ostomía, se extirpa la parte enferma del intestino grueso. El extremo del intestino sano se mueve a una abertura hecha en el abdomen. Esta abertura se llama estoma. Las heces pasan a través del estoma y en una bolsa que se usa fuera del cuerpo. La bolsa debe vaciarse varias veces al día.

Una ostomía puede ser a corto plazo o temporal. O puede ser permanente. Depende de la cantidad de intestino que deba extirparse. Si es a corto plazo, el cirujano conectará el intestino curado con el ano y coserá el estoma (abertura) cerrado.

En la mayoría de los casos, la ostomía es temporal. Pero a veces los niños con enfermedad de Hirschsprung deben tener una ostomía permanente. Los bebés se sentirán mejor después de la cirugía de ostomía porque podrán expulsar gases y heces fácilmente.

Si bien los niños mayores también se sentirán mejor, deben adaptarse a vivir con una ostomía permanente. Esto significa aprender cómo cuidar el estoma y cómo cambiar la bolsa de ostomía. Vivir con una ostomía puede ser muy difícil para el niño y el cuidador. Una enfermera especial, llamada enfermera de ostomía, puede ayudarlos a usted y a su hijo a aprender cómo cuidar la ostomía. La enfermera también puede proporcionar educación, demostraciones sobre el cuidado de la ostomía, ayuda para resolver problemas, recursos comunitarios, apoyo emocional y aliento.

En algunos casos, donde la parte afectada del intestino es extremadamente corta, la cirugía puede no ser necesaria.

En la enfermedad de Hirschsprung, una parte del intestino grueso carece de células nerviosas normales. Esto significa que los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa parte del tracto digestivo. El intestino grueso se bloquea con las heces. Su bebé o niño estará estreñido o no podrá realizar deposiciones normales.

La obstrucción crea presión en el interior del intestino. Esto hace que parte de la pared intestinal se desgaste. Con el tiempo, se puede desarrollar una infección bacteriana llamada enterocolitis en el tracto digestivo. Esto es muy grave. Los síntomas de la enterocolitis incluyen:

• Fiebre.
• Vientre hinchado.
• Dolor de vientre.
• Vómitos.
• Diarrea.
• Sangrado del recto.
• Falta de energía.

Llame al médico de su hijo de inmediato si su hijo presenta cualquier signo de enterocolitis.

La función intestinal de su hijo puede verse afectada después de la cirugía. Los problemas más comunes a largo plazo incluyen control intestinal y pérdida de heces, estreñimiento e infecciones.

Los problemas que pueden ocurrir después de la cirugía dependen de qué parte del intestino carecía de células nerviosas y qué cantidad se extrajo.

Los niños que pueden cerrar la ostomía pueden tener problemas a corto plazo después del cierre, incluyendo:

• Las heces pueden ser frecuentes y blandas al principio. Para prevenir la irritación de la piel, intente limpiar el área anal cuidadosamente para eliminar las heces. También intente usar cremas o lociones para la dermatitis del pañal.
• Los niños pueden tener problemas para sentir la necesidad de defecar. La necesidad de defecar es mayor después de comer. Puede ser útil que su hijo pase 10 minutos después de las comidas en el baño.
• Algunos niños tienen problemas con las deposiciones porque la abertura anal está apretada. Un método especial llamado dilatación rectal puede ayudar. El médico de su hijo puede enseñarle este método si es adecuado para su hijo.

Los niños a los que se les extirpó una gran parte del intestino pueden tener problemas a largo plazo. El proceso digestivo puede verse afectado. Los nutrientes y líquidos se absorben de los alimentos en el intestino delgado. La extirpación de parte del intestino grueso puede provocar problemas de mala digestión, crecimiento lento e infecciones. Es posible que su hijo necesite comer y beber más para obtener suficientes nutrientes y líquidos.

Hable con el médico de su hijo acerca de la situación específica de su hijo.

Comuníquese con el médico de su hijo si su recién nacido no tiene evacuaciones intestinales en las primeras 48 horas de vida.

Comuníquese con el médico si su bebé o niño tiene alguno de estos síntomas:

• Deposiciones que no son regulares
• Aumento del estreñimiento
• Vómitos

Si su hijo ha sido operado de la enfermedad de Hirschsprung, llame al médico si tiene:

• Fiebre.
• Vómitos
• Diarrea.
• Dolor de vientre.
• Vientre o abdomen hinchado.
• Sangrado rectal.

Cuidar a un niño con la enfermedad de Hirschsprung puede ser emocional y físicamente agotador. Si tiene dificultades, pregúntele a su médico acerca del apoyo para la atención domiciliaria o los grupos o recursos de apoyo comunitarios.

• La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita poco frecuente. Afecta las células nerviosas del intestino grueso.
• A los niños con este trastorno les faltan células nerviosas en todo o en parte del intestino grueso.
• Sin estas células nerviosas, las heces no pueden avanzar a través del intestino grueso. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infecciones.
• La mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung muestran síntomas durante las primeras semanas de vida.
• La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía.

Estos son algunos consejos que le ayudarán a aprovechar al máximo una visita al médico de su hijo.

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o prueba nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que su médico le dé para su hijo.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Sepa cómo puede comunicarse con el médico de su hijo después del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.