La malformación de Chiari tipo II en los niños

Una malformación de Chiari es un defecto en el que una parte del cerebro en la parte posterior del cráneo sobresale a través de una abertura normal (foramen magnum) en el cráneo donde se une al canal espinal. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal. Esto puede causar tanto síntomas leves como graves. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (congénito).

Hay cuatro tipos principales de malformaciones de Chiari: tipos I, II, III y IV. En algunos casos, el tipo IV se denomina «hipoplasia cerebelosa» y no se incluye entre los tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es el más frecuente. En el tipo II, dos partes del cerebro (el cerebelo y el tronco cerebral) sobresalen a través del agujero magno.

Este problema puede ocurrir en recién nacidos que tienen espina bífida o mielomeningoceles espinales. Un mielomeningocele ocurre cuando parte de la médula espinal y las meninges crecen fuera del cuerpo en lugar de adentro.

Un problema común de las malformaciones de tipo II es el exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro (hidrocefalia). El líquido extra ejerce más presión sobre el cerebro. Los huesos del cráneo se expanden hasta alcanzar un tamaño superior al normal.

Las malformaciones de Chiari II están presentes al nacer (congénitas). Los expertos no saben qué causa esta malformación. Creen que algo le sucede al feto que hace que el cerebro se forme de manera anormal. Se están realizando investigaciones para averiguar si la causa puede ser genética. La mayoría de las veces no se conocen ninguna de las causas.

Los síntomas de las malformaciones de Chiari del tipo II dependen de la edad de su hijo. Los recién nacidos pueden tener:

• Mielomeningocele espinal o espina bífida.
• Respiración ruidosa.
• Dificultad para tragar.
• Problemas para inhalar alimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración).
• Períodos cortos de falta de respiración (apnea).
• Debilidad en los brazos.

Los bebés mayores y los niños pueden tener lo siguiente:

• Hidrocefalia que empeora con el tiempo.
• Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis).
• Problemas de visión.
• Pérdida de audición.
• Dificultad para usar las manos para agarrar y utilizar objetos pequeños.

Los niños también pueden tener líquido extra en el tronco cerebral o en la médula espinal (siringe). Esto puede causar dolor en los brazos o las piernas, o hacer que al niño le sea difícil caminar.

El diagnóstico suele hacerse al nacer. Esta malformación suele ocurrir junto con otras malformaciones congénitas. El médico puede encontrar el defecto durante el embarazo con una ecografía fetal.

Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para encontrar malformaciones de Chiari. Es posible que su hijo deba realizarse las siguientes pruebas:

• Imagen por resonancia magnética. En esta prueba se utilizan imanes grandes, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de los órganos y otras estructuras del cuerpo. No se usan rayos X. La imagen por resonancia magnética es la mejor prueba para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Si no se puede hacer una resonancia magnética, el médico puede ordenar una tomografía computarizada de alta resolución.
• Tomografía computarizada. En esta prueba se usan rayos X y una computadora para realizar imágenes detalladas del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra los huesos, los músculos, la grasa y los órganos.
• Ecografía. Esta prueba utiliza ondas sonoras y es más exacta en recién nacidos y bebés antes de que se cierre el cráneo.

Es posible que su hijo necesite ver a varios tipos de médicos para recibir tratamiento. Entre ellos están los expertos en problemas relacionados con el cerebro y la médula espinal (neurólogos y neurocirujanos).

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.

El tratamiento de una malformación de Chiari II puede incluir una cirugía para:

• Aliviar la presión sobre el cerebro y dejar fluir el líquido cefalorraquídeo (descompresión).
• Cerrar un mielomeningocele. Esto puede ser necesario justo después del nacimiento.
• Poner un tubo flexible (shunt) en el cerebro. Esto es para drenar el líquido sobrante (hidrocefalia).
• Introducir una derivación en la médula espinal para drenar el líquido.

Es probable que su hijo también necesite:

• Tratamiento para problemas de vejiga e intestino.
• Alimentación especial.
• Soporte respiratorio.

Las complicaciones de las malformaciones de Chiari incluyen lo siguiente:

• La siringe se desarrolla en la médula espinal o empeora.
• Daño permanente a los músculos o nervios.
• Parálisis.
• Pérdida del control del intestino y la vejiga.
• Llega muy poco oxígeno a los pulmones de su hijo (insuficiencia respiratoria).

Una malformación de Chiari puede ser mortal.

Los médicos no suelen saber qué sucederá en un niño con una malformación de Chiari. Es posible que su hijo no muestre cambios, o bien puede tener problemas nerviosos o cerebrales que empeoren. El médico de su hijo lo vigilará de cerca. Algunos niños con Chiari II no presentan problemas en el funcionamiento. Su hijo necesitará realizarse exámenes físicos y pruebas de diagnóstico por la imagen con frecuencia.

Es posible que su hijo necesite atención continua:

• Fonoaudiología para problemas relacionados con la deglución
• Tratamiento de nutrición
• Terapia física, ocupacional y de rehabilitación

Comuníquese de inmediato con el médico de su hijo si observa algún cambio en él. Llame si nota problemas con:

• Respiración.
• Deglución.
• Alimentación.
• Hablar.
• Caminar o moverse.

También llame al médico de su hijo si su hijo tiene un fuerte dolor de cabeza o de cuello.