La malformación de Chiari tipo I en los niños

Una malformación de Chiari es un problema relacionado con cómo se asienta el cerebro en el cráneo. Normalmente, el cerebro se asienta completamente dentro del cráneo. Con una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro (cerebelo) desciende a través de una abertura normal (foramen magnum) en la parte inferior del cráneo. En algunos casos también puede descender más tejido cerebral a través de esta abertura. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal, y puede causar tanto síntomas leves como graves, que pueden incluir dolor de cabeza o cuello y problemas de equilibrio o movimiento. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (congénito).

Hay 4 tipos de malformaciones de Chiari:

• Tipo I (CM-I). Es el tipo más frecuente Parte del cerebelo desciende por la parte inferior del cráneo. Este tipo suele ser congénito (también llamada malformación de Chiari primaria), pero no se suele encontrar sino hasta que el niño es adolescente o adulto joven. En raras ocasiones se desarrolla más tarde. Esto se conoce como malformación de Chiari adquirida o secundaria. Se produce por una pérdida de líquido cefalorraquídeo que puede ocurrir por una lesión, por el contacto con sustancias nocivas o por una infección.
• Tipo II (CM-II o malformación de Arnold-Chiari). Parte del cerebelo y del tronco cerebral descienden por la parte inferior del cráneo. Esto se observa con mayor frecuencia en los bebés que nacen con mielomeningoceles espinales o espina bífida. Un mielomeningocele se da cuando una parte de la médula espinal y de la columna vertebral se desarrolla fuera del cuerpo. Un problema común de la malformación de Chiari de tipo II es el exceso de líquido en el cerebro (hidrocefalia). El líquido extra hace que la presión en el cerebro aumente y que los huesos del cráneo se expandan más de su tamaño normal.
• Tipo III (CM-III). Este tipo es el más grave. El cerebelo, el tronco cerebral y posiblemente otras partes del cerebro descienden por la parte inferior del cráneo. En raras ocasiones, el cerebro y la cubierta del cerebro pueden asomar por la parte posterior de la cabeza o el cuello. Un bebé con malformación de Chiari de tipo III quizás no viva mucho tiempo. Los niños que sí lo hacen tendrán problemas graves en el sistema nervioso como problemas cognitivos, convulsiones y problemas musculares.
• Tipo IV. Esta es una enfermedad muy rara en la que el cerebro no se desarrolla completamente. La mayoría de los bebés con este tipo no sobreviven.

Los expertos en salud no conocen la causa exacta de una malformación congénita de Chiari tipo I. Puede ser causada por un problema durante el crecimiento del feto o por el contacto con sustancias nocivas durante el embarazo. También puede estar relacionado con problemas genéticos que se dan en las familias.

Una malformación de Chiari tipo I adquirida ocurre después del nacimiento. Se produce por una fuga extra de líquido cefalorraquídeo de las zonas de la espalda baja (lumbar) o del pecho (torácica) de la columna vertebral que puede ocurrir por una lesión, por el contacto con sustancias nocivas o por una infección.

Su hijo podría no tener ningún síntoma o bien, los síntomas pueden desarrollarse lentamente con el tiempo. La mayoría de los niños no tienen síntomas hasta la adolescencia o la juventud.

Los síntomas más comunes son los dolores de cabeza o el dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Estos dolores empeoran al toser, reír o estornudar.

Su hijo también puede tener otros síntomas de una malformación de Chiari tipo I. Estos incluyen:

• Ronquera o problemas para hablar
• Dificultades para tragar
• Movimientos rápidos de los ojos hacia adelante (nistagmo)
• Períodos en los que no se respira durante el sueño (apnea del sueño)
• Debilidad o movimientos anormales
• Problemas de equilibrio
• Reflejos anormales
• Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis)

Su hijo también podría tener una bolsa de líquido en la médula espinal o en el tronco cerebral que se denomina siringe. Una siringe puede causar problemas para caminar o dolor en los brazos o piernas.

En un niño asintomático, el problema puede detectarse cuando se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen por otros motivos. En el caso de un niño con síntomas, el profesional de la salud le preguntará sobre los antecedentes de salud de su hijo y le hará un examen físico. Incluso puede suceder que lo remita a un especialista.

Para descubrir una malformación de Chiari tipo I se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen. Su hijo puede someterse a una o varias de estas pruebas:

• Imagen por resonancia magnética. Esta prueba utiliza grandes imanes y una computadora para realizar imágenes detalladas del interior del cuerpo. En algunos casos, se inyecta un colorante especial en una vena para realizar la prueba. Este medio de contraste ayuda a mostrar los órganos con mayor claridad.
• Tomografía computarizada. En este examen se utilizan rayos X y una computadora para crear imágenes del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada es más detallada que una radiografía normal.

Su hijo podría ser tratado por neurólogos y neurocirujanos. Son expertos en problemas relacionados con el cerebro y la médula espinal. El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.

• Sin síntomas. Es posible que se controle la salud de su hijo de cerca. Esto puede incluir realizar exámenes físicos frecuentes y pruebas de imagen por resonancia magnética. El profesional de la salud de su hijo puede aconsejarle realizar una cirugía para prevenir problemas.
• Con síntomas. El profesional de la salud de su hijo puede recetarle medicamentos que reducen el dolor. O puede aconsejar realizar una cirugía de descompresión. Esto se hace para aliviar la presión en el cerebro o para restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo.
• Con pocos o ningún síntoma, pero con una siringe. El profesional de la salud de su hijo puede sugerir vigilar de cerca el problema con un tipo especial de imagen por resonancia magnética llamada contraste de fase. Esto ayuda a buscar la obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo. Su hijo podría necesitar cirugía, según los resultados de la imagen por resonancia magnética o si los síntomas empeoran.
• Con signos de apnea del sueño. Es posible que su hijo necesite realizarse un estudio del sueño. En esta prueba, será vigilado mientras duerme para buscar problemas. Un estudio del sueño también puede ayudar al profesional de la salud a decidir un tratamiento adicional.

Es posible que su hijo no tenga ningún síntoma en el futuro. Sin embargo, algunos niños desarrollan complicaciones. Entre ellos se encuentran:

• Dolor prolongado
• Desarrollo de la siringe
• Daño permanente a los músculos o a los nervios
• Parálisis

Estar atento a los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones y a comenzar el tratamiento a tiempo.

Es difícil para los profesionales de la salud predecir cómo una malformación de Chiari de tipo I afectará la salud de un hijo a largo plazo. Es posible que su hijo no tenga ninguna alteración causada por ella. O que tenga problemas del sistema nervioso que empeoran. Se vigilará de cerca la salud de su hijo, Esto incluirá realizar de forma frecuente exámenes físicos y pruebas de diagnóstico por la imagen como la imagen por resonancia magnética. Se está investigando cómo tratar mejor las malformaciones de Chiari.

Llame al profesional de la salud de su hijo si nota algún cambio en él. Asegúrese de llamar si nota problemas con:

• La respiración
• La deglución
• La alimentación
• El habla
• Los movimientos o para caminar

• En una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro desciende a través de una abertura normal en la parte inferior del cráneo. En algunos casos también puede descender más tejido cerebral a través de esta abertura. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (congénito).
• Los síntomas más comunes son los dolores de cabeza o el dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Estos dolores empeoran al toser, reír o estornudar.
• Los tratamientos incluyen un cuidadoso control, cirugía y exámenes y pruebas frecuentes.
• Estar atento a los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones y a comenzar el tratamiento a tiempo.

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención, los fines de semana y los días festivos. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.