La malformación de Chiari tipo I en los niños

Una malformación de Chiari es un problema relacionado con cómo se asienta el cerebro en el cráneo. Normalmente, el cerebro se asienta completamente dentro del cráneo. Con una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro (cerebelo) desciende a través de una abertura normal (foramen magnum) en la parte inferior del cráneo. En algunos casos también puede descender más tejido cerebral a través de esta abertura. This puts pressure on parts of the brain and spinal cord and can cause mild to severe symptoms. que pueden incluir dolor de cabeza o cuello y problemas de equilibrio o movimiento. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (congénito).

Hay 4 tipos de malformaciones de Chiari:

• Tipo I (CM-I). Es el tipo más frecuente Parte del cerebelo desciende por la parte inferior del cráneo. Este tipo suele ser congénito (también llamada malformación de Chiari primaria), pero no se suele encontrar sino hasta que el niño es adolescente o adulto joven. En raras ocasiones se desarrolla más tarde. Esto se conoce como malformación de Chiari adquirida o secundaria. Se produce por una pérdida de líquido cefalorraquídeo que puede ocurrir por una lesión, por el contacto con sustancias nocivas o por una infección.

• Tipo II (CM-II o malformación de Arnold-Chiari). Parte del cerebelo y del tronco cerebral descienden por la parte inferior del cráneo. Esto se observa con mayor frecuencia en los bebés que nacen con mielomeningoceles espinales o espina bífida. Un mielomeningocele se da cuando una parte de la médula espinal y de la columna vertebral se desarrolla fuera del cuerpo. A common problem with Type II CM is too much cerebrospinal fluid within the cavities of the brain (ventricles). This condition is called hydrocephalus. El líquido extra hace que la presión en el cerebro aumente y que los huesos del cráneo se expandan más de su tamaño normal.

• Tipo III (CM-III). Este tipo es el más grave. El cerebelo, el tronco cerebral y posiblemente otras partes del cerebro descienden por la parte inferior del cráneo. En raras ocasiones, el cerebro y la cubierta del cerebro pueden asomar por la parte posterior de la cabeza o el cuello. Un bebé con malformación de Chiari de tipo III quizás no viva mucho tiempo. Los niños que sí lo hacen tendrán problemas graves en el sistema nervioso como problemas cognitivos, convulsiones y problemas musculares.

• Type IV (CM-IV). Esta es una enfermedad muy rara en la que el cerebro no se desarrolla completamente. La mayoría de los bebés con este tipo no sobreviven.

Los expertos en salud no conocen la causa exacta de una malformación congénita de Chiari tipo I. Puede ser causada por un problema durante el crecimiento del feto o por el contacto con sustancias nocivas durante el embarazo. También puede estar relacionado con problemas genéticos que se dan en las familias.

Una malformación de Chiari tipo I adquirida ocurre después del nacimiento. Se produce por una fuga extra de líquido cefalorraquídeo de las zonas de la espalda baja (lumbar) o del pecho (torácica) de la columna vertebral que puede ocurrir por una lesión, por el contacto con sustancias nocivas o por una infección.

Your child may not have any symptoms, or symptoms may develop slowly over time. La mayoría de los niños no tienen síntomas hasta la adolescencia o la juventud.

Los síntomas más comunes son los dolores de cabeza o el dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Estos dolores empeoran al toser, reír o estornudar.

Su hijo también puede tener otros síntomas de una malformación de Chiari tipo I. Estos incluyen:

• Hoarseness or trouble speaking.
• Trouble swallowing.
• Rapid, back and forth eye movements (nystagmus).
• Periods of not breathing during sleep (sleep apnea).
• Weakness or abnormal movements.
• Trouble with balance.
• Abnormal reflexes.
• Abnormal shape of the spine (scoliosis).

Su hijo también podría tener una bolsa de líquido en la médula espinal o en el tronco cerebral que se denomina siringe. Una siringe puede causar problemas para caminar o dolor en los brazos o piernas.

En un niño asintomático, el problema puede detectarse cuando se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen por otros motivos. For a child with symptoms, the health care provider will ask about your child's health history and give your child a physical exam. Incluso puede suceder que lo remita a un especialista.

Imaging tests are done to discover a Chiari malformation type I. Your child may have 1 or more of these tests:

• Imagen por resonancia magnética. Esta prueba utiliza grandes imanes y una computadora para realizar imágenes detalladas del interior del cuerpo. En algunos casos, se inyecta un colorante especial en una vena para realizar la prueba. Este medio de contraste ayuda a mostrar los órganos con mayor claridad.
• Tomografía computarizada. En este examen se utilizan rayos X y una computadora para crear imágenes del interior del cuerpo. Una tomografía computarizada es más detallada que una radiografía normal.

Su hijo podría ser tratado por neurólogos y neurocirujanos. Son expertos en problemas relacionados con el cerebro y la médula espinal. El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la enfermedad.

• Sin síntomas. Es posible que se controle la salud de su hijo de cerca. Esto puede incluir realizar exámenes físicos frecuentes y pruebas de imagen por resonancia magnética. Your child’s health care provider may advise surgery to prevent problems.
• Con síntomas. Your child's provider may prescribe medicines to reduce pain. O puede aconsejar realizar una cirugía de descompresión. Esto se hace para aliviar la presión en el cerebro o para restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo.
• Con pocos o ningún síntoma, pero con una siringe. Your child's provider may suggest keeping a close watch on the problem with a special type of MRI called cine phase contrast. Esto ayuda a buscar la obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo. Su hijo podría necesitar cirugía, según los resultados de la imagen por resonancia magnética o si los síntomas empeoran.
• Con signos de apnea del sueño. Es posible que su hijo necesite realizarse un estudio del sueño. En esta prueba, será vigilado mientras duerme para buscar problemas. A sleep study can also help the provider decide on additional treatment.

Your child may not have any symptoms in the future. Sin embargo, algunos niños desarrollan complicaciones. Entre ellos se encuentran:

• Long-term pain.
• Development of syrinx.
• Permanent damage to muscles or nerves.
• Paralysis.

Estar atento a los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones y a comenzar el tratamiento a tiempo.

It is hard for health care providers to predict how a Chiari malformation type I will affect a child's long-term health. Es posible que su hijo no tenga ninguna alteración causada por ella. O que tenga problemas del sistema nervioso que empeoran. Se vigilará de cerca la salud de su hijo, Esto incluirá realizar de forma frecuente exámenes físicos y pruebas de diagnóstico por la imagen como la imagen por resonancia magnética. There is ongoing research on how to best manage Chiari malformations.

Contact your child's health care provider if you notice any changes in your child. Asegúrese de llamar si nota problemas con:

• Breathing.
• Swallowing.
• Feeding.
• Speaking.
• Walking or moving.

• En una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro desciende a través de una abertura normal en la parte inferior del cráneo. En algunos casos también puede descender más tejido cerebral a través de esta abertura. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (congénito).
• Los síntomas más comunes son los dolores de cabeza o el dolor en la parte posterior de la cabeza o el cuello. Estos dolores empeoran al toser, reír o estornudar.
• Los tratamientos incluyen un cuidadoso control, cirugía y exámenes y pruebas frecuentes.
• Estar atento a los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones y a comenzar el tratamiento a tiempo.

Estos son algunos consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. Además, tome nota de las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud para su hijo.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También es importante que conozca cuáles son los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Know how you can contact your child's provider after office hours, on weekends, and on holidays. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.