Enfermedad de Hirschsprung en niños
Aspectos generales
La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita poco frecuente. Afecta las células nerviosas del intestino grueso. Estas células nerviosas controlan los músculos que mueven los alimentos y los desechos, o heces, a través del intestino grueso. El intestino grueso es la última parte del tracto digestivo.
A los bebés con enfermedad de Hirschsprung les faltan células nerviosas en todo o en parte del intestino grueso. Comienza en el recto. En la mayoría de los casos, solo las partes finales del colon, el recto y el colon sigmoide, se ven afectadas. Sin embargo, puede afectar más el intestino grueso. Sin estas células nerviosas, los músculos no pueden mover los alimentos y los desechos a través de esa parte del intestino grueso. Las heces no pueden avanzar. Permanece en el intestino grueso.
El intestino puede obstruirse total o parcialmente. Comienza a crecer más de lo normal. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infecciones.
Causas
Durante el embarazo, las células nerviosas del bebé se forman a lo largo de los intestinos. Comienzan en la boca y terminan en el ano. En los bebés con enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas no crecen más allá de cierta parte del intestino grueso. Los expertos no saben por qué sucede esto.
Factores de riesgo
Un niño tiene más riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung si hay antecedentes familiares del trastorno. Algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Down, también están relacionados con el trastorno.
Los niños tienen más probabilidades de tener la enfermedad de Hirschsprung que las niñas.
Síntomas
La mayoría de los bebés con enfermedad de Hirschsprung presentan síntomas durante las primeras semanas de vida. En algunos casos, solo una parte corta del intestino puede verse afectada. Luego, es posible que los síntomas no se vean durante algunos meses o años.
Los síntomas de cada niño pueden variar. Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:
- No hacer deposiciones en las primeras 48 horas de vida
- Hinchazón lenta o hinchazón del abdomen
- Vómito de líquido verde o marrón
Los niños que no muestran síntomas tempranos también pueden tener:
- Estreñimiento que empeora con el tiempo
- Pérdida de apetito
- Crecimiento lento o retraso en el crecimiento
- Heces pequeñas, acuosas y con sangre
- Pérdida de energía
Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de otros problemas de salud. Consulte al profesional de la salud que atiende a su hijo para que haga un diagnóstico.
Diagnóstico
El profesional de la salud de su hijo realizará un examen y tomará los antecedentes médicos. El profesional de la salud le hará preguntas sobre el estreñimiento y las deposiciones. Se pueden realizar otras pruebas para averiguar si su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung. Estos estudios pueden incluir:
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Radiografía abdominal. Esta prueba puede mostrar la falta de heces en el intestino grueso o cerca del ano. También puede mostrar si parte del intestino grueso está abultado. El abultamiento es causado por heces bloqueadas.
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Enema de bario. Este examen radiográfico revisa el intestino grueso en busca de problemas. A su hijo se le administra un líquido metálico llamado bario. El bario recubre los órganos para que puedan verse en las radiografías. Se coloca en un tubo y se inserta en el recto del niño como un enema. Una radiografía del abdomen mostrará cualquier área estrechada o cualquier obstrucción. También mostrará si el intestino está abultado por encima de una obstrucción.
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Manometría anorrectal. Esta prueba se usa con mayor frecuencia en niños mayores. Se coloca un pequeño tubo en el recto para verificar qué tan bien están funcionando los músculos rectales. Si los músculos no se relajan, puede ser un signo de la enfermedad de Hirschsprung.
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Biopsia del recto o intestino grueso. Se extrae una pequeña parte del intestino grueso. Se examina con un microscopio para ver si falta alguna célula nerviosa.
Tratamiento
El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.
Cirugía
La enfermedad de Hirschsprung se trata con una cirugía llamada procedimiento pull-through. Un cirujano extirpa la parte del intestino grueso que carece de células nerviosas. Cuando es posible, la parte sana que queda se conecta a la abertura anal. A menudo, la cirugía se puede hacer a través de pequeñas incisiones (laparoscopia), y solo se pueden necesitar 1 cirugías.
En algunos casos, la cirugía se puede hacer en 2 etapas. Un niño que está muy enfermo de la enfermedad de Hirschsprung puede necesitar primero una cirugía de ostomía. Esto puede ayudar al niño a sanar antes de la cirugía de extracción. Con la cirugía de ostomía, se extirpa la parte enferma del intestino grueso. El extremo del intestino sano se mueve a una abertura hecha en el abdomen. Esta abertura se llama estoma. Las heces pasan a través del estoma y en una bolsa que se usa fuera del cuerpo. La bolsa debe vaciarse varias veces al día.
Una ostomía puede ser a corto plazo o temporal. O puede ser permanente. Depende de la cantidad de intestino que deba extirparse. Si es a corto plazo, el cirujano conectará el intestino curado con el ano y coserá el estoma (abertura) cerrado.
En la mayoría de los casos, la ostomía es temporal. Pero a veces los niños con enfermedad de Hirschsprung deben tener una ostomía permanente. Los bebés se sentirán mejor después de la cirugía de ostomía porque podrán expulsar gases y heces fácilmente.
Si bien los niños mayores también se sentirán mejor, deben adaptarse a vivir con una ostomía permanente. Esto significa aprender cómo cuidar el estoma y cómo cambiar la bolsa de ostomía. Vivir con una ostomía puede ser muy difícil para el niño y el cuidador. Una enfermera especial, llamada enfermera de ostomía, puede ayudarlos a usted y a su hijo a aprender cómo cuidar la ostomía. La enfermera también puede proporcionar educación, demostraciones sobre el cuidado de la ostomía, ayuda para resolver problemas, recursos comunitarios, apoyo emocional y aliento.
En casos muy específicos, donde la parte afectada del intestino es extremadamente corta, la cirugía puede no ser necesaria.
Complicaciones
En la enfermedad de Hirschsprung, una parte del intestino grueso carece de células nerviosas normales. Esto significa que los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa parte del tracto digestivo. El intestino grueso se bloquea con las heces. Su bebé estará estreñido o no podrá realizar deposiciones normales.
La obstrucción crea presión en el interior del intestino. Esto hace que parte de la pared intestinal se desgaste. Con el tiempo, se puede desarrollar una infección bacteriana llamada enterocolitis en el tracto digestivo. Esto es muy grave. Los síntomas de la enterocolitis incluyen:
- fiebre
- Vientre hinchado
- Dolor de vientre
- Vómitos
- Diarrea
- Sangrado del recto
- Falta de energía
Llame al profesional de la salud de su hijo de inmediato si su hijo presenta cualquier signo de enterocolitis.
Cómo sobrellevar
La función intestinal de su hijo puede verse afectada después de la cirugía. Los problemas más comunes a largo plazo incluyen control intestinal y pérdida de heces, estreñimiento e infecciones.
Los problemas que pueden ocurrir después de la cirugía dependen de qué parte del intestino carecía de células nerviosas y qué cantidad se extrajo.
Los niños que pueden cerrar la ostomía pueden tener problemas a corto plazo después del cierre, incluyendo:
- Las heces pueden ser frecuentes y blandas al principio. Para prevenir la irritación de la piel, intente limpiar el área anal cuidadosamente para eliminar las heces. También intente usar cremas o lociones para la dermatitis del pañal.
- Los niños pueden tener problemas para sentir la necesidad de defecar. La necesidad de defecar es mayor después de comer. Puede ser útil que su hijo pase 10 minutos después de las comidas en el baño.
- Algunos niños tienen problemas con las deposiciones porque la abertura anal está apretada. Un método especial llamado dilatación rectal puede ayudar. El profesional de la salud de su hijo puede enseñarle este método si es adecuado para su hijo.
Los niños a los que se les extirpó una gran parte del intestino pueden tener problemas a largo plazo. El proceso digestivo puede verse afectado. Los nutrientes y líquidos se absorben de los alimentos en el intestino delgado. La extirpación de un gran segmento del intestino puede impedir que un niño obtenga suficientes nutrientes y líquidos. Los niños pueden tener problemas de mala digestión, crecimiento lento e infecciones. Es posible que su hijo necesite comer y beber más para obtener suficientes nutrientes y líquidos.
Hable con el profesional de la salud de su hijo sobre su situación específica.
Cuándo se debe llamar al profesional de la salud
Llame al profesional de la salud de su hijo si su recién nacido no tiene deposiciones en las primeras 48 horas de vida.
Llame al profesional de la salud si su bebé o niño tiene alguno de estos síntomas:
- Las deposiciones no son regulares
- Aumento del estreñimiento
- Vómitos
Si su hijo se sometió a una cirugía por la enfermedad de Hirschsprung, llame al profesional de la salud si su hijo tiene:
- fiebre
- Vómitos
- Diarrea
- Dolor de vientre
- Vientre o abdomen hinchados
- Sangrado rectal
Cuidar a un niño con la enfermedad de Hirschsprung puede ser emocional y físicamente agotador. Si tiene dificultades, pregúntele a su profesional de la salud sobre el apoyo para la atención domiciliaria o los grupos o recursos de apoyo comunitarios.
Puntos claves
- La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita poco frecuente. Afecta las células nerviosas del intestino grueso.
- A los niños con este trastorno les faltan células nerviosas en todo o en parte del intestino grueso.
- Sin estas células nerviosas, las heces no pueden avanzar a través del intestino grueso. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infecciones.
- La mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung muestran síntomas durante las primeras semanas de vida.
- La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía.
Próximos pasos
Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:
- Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
- Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
- Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
- Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
- Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
- Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
- Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
- Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
- Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.