Atresia biliar en niños

La atresia biliar es una enfermedad hepática poco frecuente que se presenta en bebés recién nacidos. A menudo se detecta poco después del nacimiento. El trastorno afecta los tubos del hígado llamados conductos biliares. Si no se trata con cirugía, puede ser fatal.

La bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, los conductos biliares llevan la bilis al intestino delgado. La bilis ayuda con la digestión y también transporta productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, los conductos biliares del hígado se bloquean. La bilis se acumula en el hígado. Esto daña el hígado. Muchas funciones vitales del cuerpo también se ven afectadas.

Hay 2 tipos de atresia biliar:

• Atresia biliar perinatal. Es el tipo más frecuente Aparece después del nacimiento, con mayor frecuencia cuando el bebé tiene entre 2 y 4 semanas de edad.
• Atresia biliar fetal. Esto es menos común. Aparece mientras el bebé aún se está desarrollando en el útero de la madre.

La atresia biliar debe tratarse con cirugía. Es la causa más común de trasplantes de hígado en niños en los Estados Unidos. Es más común en niñas que en niños.

Los expertos no saben qué causa la atresia biliar. No se transmite de padres a hijos, por lo que no es una enfermedad hereditaria.

Los investigadores están buscando posibles causas, tales como:

• Infecciones virales o bacterianas
• Problemas del sistema inmunitario
• Defecto genético
• Exposición a toxinas

Los bebés prematuros tienen un mayor riesgo de sufrir atresia biliar que los bebés nacidos a término. Los bebés asiáticos y afroamericanos también tienen un mayor riesgo de padecer el trastorno.

Los bebés con atresia biliar suelen parecer sanos al nacer. En la mayoría de los casos, los síntomas comienzan entre las 2 semanas y los 2 meses de vida. y pueden incluir lo siguiente:

• Piel y ojos amarillentos (ictericia)
• Orina de color oscuro
• Heces pálidas, casi blancas
• Vientre hinchado (abdomen)
• Pérdida de peso

Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otras enfermedades hepáticas o problemas de salud. Siempre consulte al profesional de la salud de su hijo para que haga un diagnóstico.

El profesional de la salud de su hijo le hará un examen y tomará los antecedentes médicos. El profesional de la salud también puede hacer varias pruebas. Entre ellas se incluyen las siguientes.

Análisis de sangre.

• Enzimas hepáticas. Los niveles altos de enzimas hepáticas pueden alertar a los profesionales de la salud sobre daños o lesiones hepáticas. Esto se debe a que las enzimas se filtran del hígado al torrente sanguíneo cuando el hígado está dañado.
• Bilirrubina. La bilirrubina es producida por el hígado y se envía a la bilis. Los altos niveles de bilirrubina a menudo significan que el flujo biliar está bloqueado. O podría significar que hay un defecto en el procesamiento de la bilis por el hígado.
• Albúmina y proteína total. Los niveles de proteínas producidas por el hígado por debajo de lo normal están relacionados con muchos trastornos hepáticos a largo plazo (crónicos).
• Estudios de coagulación. Estos incluyen PT (tiempo de protrombina) y PTT (tiempo parcial de tromboplastina). Estas pruebas verifican cuánto tiempo tarda la sangre en coagularse. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. El daño de las células hepáticas y el bloqueo del flujo biliar pueden causar problemas con la coagulación normal de la sangre.
• Estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH. Estos detectan la presencia de virus en el torrente sanguíneo.
• Hemocultivo. Busca infecciones bacterianas en el torrente sanguíneo que puedan afectar el hígado.

Pruebas de diagnóstico por la imagen

• Ecografía abdominal. Prueba de diagnóstico por la imagen que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para obtener imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. Los ultrasonidos se utilizan para ver el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares.
• HIDA o gammagrafía hepatobiliar. Se inyecta un isótopo radiactivo de bajo nivel en la vena de su hijo. El hígado y el intestino son escaneados por una máquina de medicina nuclear. Si el isótopo pasa a través del hígado hacia el intestino, los conductos biliares están abiertos y el niño no tiene atresia biliar.

Otras pruebas

• Biopsia hepática. Se toma una muestra de tejido del hígado de su hijo y se analiza para detectar algún problema. Una biopsia puede indicar si la atresia biliar es probable. También puede descartar otros problemas hepáticos.
• Cirugía diagnóstica. El cirujano puede ver el hígado y los conductos biliares haciendo un corte o incisión en el abdomen o el abdomen de su hijo. Si se diagnostica atresia biliar, el cirujano puede tratarla con cirugía al mismo tiempo.

Sin cirugía, la atresia biliar puede ser fatal. Se utilizan dos tipos de cirugía para tratar esta enfermedad. El profesional de la salud de su hijo le explicará qué cirugía sería una buena opción para su hijo.

Procedimiento de Kasai

Esta cirugía conecta el drenaje biliar del hígado directamente al tracto intestinal. Rodea (deriva) los conductos biliares bloqueados. Esta cirugía puede permitir que un niño crezca y goce de buena salud durante algunos años hasta la edad adulta. En algún momento, la bilis puede acumularse en el hígado y causar daño hepático. Su hijo también puede necesitar un trasplante de hígado con el tiempo si el daño hepático ya hecho es lo suficientemente grave y eventualmente hace que el hígado falle. Someterse al procedimiento de Kasai como recién nacido permitirá que su hijo crezca lo suficiente y pospondrá la necesidad de un trasplante de hígado hasta que su hijo sea mayor.

Trasplante de hígado

Un trasplante de hígado extrae el hígado dañado y lo reemplaza con un hígado nuevo de un donante. El nuevo hígado puede ser uno de los siguientes:

• Un hígado entero, recibido de un donante que ha muerto
• Parte de un hígado, recibida de un donante que ha fallecido
• Parte de un hígado, recibida de un pariente u otra persona cuyo tipo de tejido coincida con el tipo de tejido del niño

Después de un trasplante de hígado, el nuevo hígado comienza a funcionar y la salud del niño a menudo mejora rápidamente.

Después de un trasplante, el niño debe tomar medicamentos para ayudar a evitar que el sistema inmunitario del cuerpo ataque o rechace el nuevo hígado. Estos medicamentos se llaman medicamentos contra el rechazo. El rechazo es parte de la forma normal en que el sistema inmunitario lucha contra virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos antirrechazo debilitan la respuesta del sistema inmunitario.

Es importante tener contacto regular con el profesional de la salud de su hijo y los miembros del equipo de trasplantes después de un trasplante de hígado.

La atresia biliar causa daño hepático y afecta muchos procesos que permiten que el cuerpo funcione normalmente. Sin cirugía, la enfermedad puede ser fatal.

Incluso después de la cirugía, los bebés con atresia biliar corren el riesgo de contraer colangitis, una infección de los conductos biliares que puede propagarse al hígado. Esto requiere tratamiento inmediato con antibióticos por vía intravenosa.

La desnutrición y la falta de crecimiento son comunes en niños con atresia biliar.

Antes de que su hijo se someta a una cirugía, la nutrición puede ser un problema. Con la atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudar a digerir las grasas en la dieta. El daño hepático puede causar una falta de proteínas y una falta de vitaminas. Los niños con enfermedad hepática necesitan más calorías que un niño normal porque tienen un metabolismo más rápido.

El profesional de la salud de su hijo puede recomendarle que consulte a un nutricionista pediátrico. El nutricionista puede aconsejarle sobre la dieta de su hijo. Un plan nutricional puede incluir una dieta balanceada y vitaminas añadidas, según las indicaciones del profesional de la salud de su hijo.

Algunos niños con enfermedad hepática se enferman demasiado para comer normalmente. Si este es el caso, el profesional de la salud de su hijo también puede recomendarle que le dé alimentación líquida con alto contenido calórico. Esta alimentación se administra a través de un tubo llamado tubo NG (nasogástrico). La sonda se guía hacia la nariz de su hijo, por el esófago y hasta el estómago. Se puede administrar un líquido rico en calorías a través de la sonda para agregar a la dieta de su hijo si solo puede comer pequeñas cantidades de alimentos. O puede reemplazar las comidas si su hijo está demasiado enfermo para comer.

Después de la cirugía, la digestión de su hijo puede volver a la normalidad. O es posible que aún deba darle vitaminas adicionales a su hijo o ajustar la dieta de su hijo. Hable con el profesional de la salud de su hijo para que le haga recomendaciones.

Muchos factores afectan el pronóstico de los niños con atresia biliar con el tiempo. Estos factores incluyen:

• Cuánto daño ocurrió en los conductos biliares
• A qué edad el niño recibió un procedimiento de Kasai o un trasplante de hígado
• Cuánto daño hepático se ha producido
• La salud general del niño

Después de un trasplante de hígado, la salud de su hijo generalmente mejorará. Pero su hijo debe seguir una rutina médica estricta. Esto incluye tomar:

• Medicamentos para evitar que el sistema inmunitario del cuerpo ataque o rechace el hígado nuevo. Estos se llaman medicamentos contra el rechazo. Debilitan la respuesta del sistema inmunitario.
• Medicamentos para prevenir infecciones, llamados antibióticos
• Es posible que se receten otros medicamentos y se están investigando algunos medicamentos nuevos para ver si ayudan.

Es importante trabajar en estrecha colaboración con los profesionales de la salud de su hijo.

Llame al profesional de la salud de su hijo de inmediato si ve que su hijo presenta cualquiera de los siguientes síntomas:

• Piel y ojos amarillentos (ictericia)
• Orina muy oscura, casi de color marrón
• Heces pálidas, casi blancas
• Falta de aumento de peso

Asimismo, llame al profesional de la salud de su hijo para preguntarle a qué síntomas debe estar atento si su hijo:

• Ha sido diagnosticado con atresia biliar
• Se sometió a una cirugía para corregir el trastorno.

• La atresia biliar es un trastorno hepático poco frecuente que se presenta en bebés recién nacidos.
• Los expertos no saben qué causa la enfermedad.
• Si no se trata con cirugía, la atresia biliar puede ser fatal.
• En algún momento, incluso con un diagnóstico inmediato, cirugía y la mejor atención, es posible que su hijo necesite un trasplante de hígado.
• Después de un trasplante de hígado, su hijo debe tomar medicamentos para evitar que el cuerpo ataque o rechace el hígado nuevo.

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la consulta, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudios nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.