Retinoblastoma en niños

¿Qué es el retinoblastoma en niños?

El retinoblastoma es un cáncer infrecuente de la retina del ojo. La retina se encuentra en la parte posterior del ojo. Es la parte del ojo que recibe la luz. El retinoblastoma es el tumor más habitual de ojo en los niños. Casi siempre ocurre en niños menores de 5 años.

¿Cuál es la causa del retinoblastoma en un niño?

El cáncer está causado por un cambio en un gen. Puede ser un gen proveniente de los padres (heredado) o una modificación que se produce al azar en un gen (esporádico).

En 1 de cada 3 niños que tienen retinoblastoma, se da desde el nacimiento (congénito) y el cambio en el gen se encuentra en todas las células del cuerpo. Esto se denomina retinoblastoma hereditario. De estos niños, 1 de cada 4 recibió el gen de sus padres. Bajo esta modalidad, el retinoblastoma suele afectar ambos ojos. También aumenta el riesgo de otros tipos de cáncer, como el sarcoma y el melanoma.

En 2 de cada 3 niños que tienen retinoblastoma, este se produce al azar. En estos casos, afecta solamente un ojo. No tienen un riesgo aumentado de padecer otros tipos de cáncer.

¿Cuáles son los síntomas de retinoblastoma en un niño?

Los síntomas pueden afectar uno o ambos ojos. Estos pueden manifestarse un poco diferente en cada niño. Entre ellos, se encuentran los siguientes:

• Leucocoria. Esto es un reflejo blanco anormal desde la retina del ojo. La parte central oscura del ojo (pupila) en realidad se ve blanca. Esto puede verse únicamente en un examen médico o en una foto con flash.
• Estrabismo (ojo perezoso). Es cuando los ojos no están bien alineados. Los ojos no se mueven juntos o no miran en la misma dirección.

Los síntomas menos habituales pueden incluir los siguientes:

• Dolor, enrojecimiento o hinchazón de uno o ambos ojos
• Problemas para ver
• Protuberancia del ojo

En la mayoría de los casos, al momento del diagnóstico el retinoblastoma no se diseminó (metástasis) a otras partes del cuerpo. Si se diseminó, otros síntomas pueden ser los siguientes:

• Pérdida de apetito
• Pérdida de peso
• Vómitos
• Dolor de cabeza
• Problemas neurológicos, como debilidad, entumecimiento y problemas para moverse
• Bultos (masas)

Los síntomas del retinoblastoma pueden ser como los de otras enfermedades. Asegúrese de que su hijo acuda a un profesional sanitario para que le realicen un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma en un niño?

El profesional sanitario que atiende a su hijo le preguntará sobre sus antecedentes médicos y los síntomas que presenta. Examinará a su hijo y le prestará mucha atención a los ojos. Es probable que el profesional de la salud le aconseje consultar a un especialista de ojos (oftalmólogo).

El oftalmólogo revisará los ojos de su hijo con instrumentos especiales. Es posible que su hijo necesite un examen oftalmoscópico indirecto con dilatación. Es posible que lo anestesien para que duerma durante el examen.

Puede que su hijo necesite otras pruebas como estas:

• Ecografía ocular. Este estudio utiliza ondas sonoras para generar imágenes de los ojos.
• Tomografía computarizada. Se utiliza una serie de rayos X y una computadora para generar imágenes.
• Imagen por resonancia magnética. Se utilizan imanes grandes, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas.
• Análisis de sangre. Es posible que le hagan análisis de sangre a su hijo para detectar signos de enfermedad y alteraciones genéticas.

Es posible diagnosticar a un niño aunque no tenga síntomas. Esto puede pasar si hay antecedentes de retinoblastoma en la familia. Es posible que a su hijo le hagan exámenes frecuentes de los ojos para detectar signos de cáncer.

Una vez que se ha diagnosticado retinoblastoma, estas pruebas ayudarán al médico de su hijo a saber si el cáncer está dentro del ojo, qué proporción del ojo está afectado y si se ha diseminado fuera del ojo. Este proceso se denomina estadificación. El estadio de un cáncer es una de las cosas más importantes que se deben saber para decidir cómo tratarlo. Los médicos usan 2 sistemas estandarizados de estadificación para el retinoblastoma.

El sistema más nuevo se llama Clasificación Internacional de Retinoblastoma Intraocular. Este sistema divide a estos tumores en 5 grupos que van de la A a la E. El grupo A significa que el tumor es pequeño y no está cerca de las estructuras importantes que permiten que su hijo vea. Es probable que estos tumores puedan extirparse y salvar la visión. Cuanto más avanzado es el grupo, más avanzado está el tumor. Si un tumor está en el grupo E, casi no hay posibilidades de que los médicos puedan salvar el ojo. Los otros grupos se encuentran entre estos dos extremos.

El sistema de Reese-Ellsworth es más antiguo y se utiliza con menos frecuencia. Agrupa a los retinoblastomas de manera similar al sistema de Clasificación Internacional, de acuerdo a si puede salvarse el ojo y la visión. El sistema utiliza grupos numerados del 1 al 5. El grupo 1 significa que hay buenas probabilidades de salvar el ojo, mientras que el grupo 5 significa que es improbable. Los otros grupos están en el medio.

Los médicos pueden usar otros sistemas de estadificación. El proceso de estadificación de los retinoblastomas puede ser muy complejo. Asegúrese de pedirle a su profesional de la salud que le explique el estadio del cáncer de su hijo con palabras que usted pueda entender.

¿Cómo se trata el retinoblastoma en un niño?

En Estados Unidos, la mayoría de los niños que tienen retinoblastoma tienen muy buen pronóstico. Esto significa que tienen una muy buena probabilidad de recuperarse.

Su hijo será tratado por un equipo de diferentes profesionales de la salud, tales como:

• Oftalmólogo
• Especialista en cáncer de niños (oncólogo pediátrico)
• Especialista en retina
• Especialista en el uso de radiación para tratar el cáncer (oncólogo radioterapeuta)
• Otros tipos de profesionales de la salud

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También depende de cuán grave sea la enfermedad y de si el retinoblastoma es hereditario.

Muchos de los métodos de tratamiento requieren medicación para dormir (anestesia). El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Terapia láser o fotocoagulación. Se utiliza un láser para destruir el suministro sanguíneo al tumor. Esto se usa en algunos tumores más pequeños.
• Cirugía. En algunos casos, puede realizarse una cirugía para extirpar el ojo. Esto se denomina enucleación. Esto no es necesario en todos los retinoblastomas. La cavidad ocular y el ojo se reemplazan con un implante y ojo artificial.
• Quimioterapia Los medicamentos contra el cáncer pueden administrarse en una vena (intravenoso), por boca (sistémico) o directamente en una arteria que irriga al ojo. Los medicamentos pueden reducir el tamaño del tumor para que funcionen mejor otros tratamientos.
• Radioterapia. Puede administrarse una radiación interna (braquiterapia). La radiación externa no es frecuente. Puede usarse radiación cuando otro tratamiento no funciona bien. Se coloca un pequeño envase (placa) con material radiactivo en el ojo, cerca del tumor. La placa se coloca y se retira durante una cirugía. Esto puede usarse para tratar algunos tumores más pequeños.
• Termoterapia. Se utiliza luz láser para destruir las células cancerosas. Esto puede usarse para algunos tumores pequeños. O puede utilizarse con quimioterapia o radiación para tumores más grandes.
• Crioterapia. Se utiliza una herramienta para congelar y matar las células cancerosas.
• Atención de sostén. El tratamiento puede causar efectos colaterales. Se pueden usar medicamentos y otros tratamientos para el dolor, la fiebre, infecciones, náuseas y vómitos.
• Ensayos clínicos. Pídale al profesional de la salud de su hijo si hay tratamientos que estén siendo probados y que podrían funcionar bien para su hijo.

Con cualquier cáncer, la recuperación de cada niño puede variar (pronóstico). Recuerde lo siguiente:

• Para lograr el mejor pronóstico, es importante recibir tratamiento médico de inmediato. El cáncer que se ha diseminado es más difícil de tratar.
• Es necesaria la atención de seguimiento continua durante el tratamiento y luego de él.
• Se están probando tratamientos nuevos para mejorar los resultados y aliviar los efectos colaterales.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del retinoblastoma en un niño?

Los niños pueden sufrir complicaciones del cáncer o del tratamiento, tales como:

• Desprendimiento de la retina
• Diseminación del cáncer (metástasis)
• Pérdida de la vista
• Efectos secundarios de la quimioterapia, como cansancio, hematomas y sangrado, llagas en la boca, infecciones, vómitos y diarrea
• Sangrado o infección por la cirugía
• Crecimiento de otros tipos de cáncer
• Problemas cardíacos o renales
• Problemas de crecimiento y desarrollo

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con retinoblastoma?

Puede ayudar a su hijo a manejar su tratamiento de muchas maneras. Por ejemplo:

• Su hijo puede tener problemas para comer. Un especialista en dietética puede ayudarlo.
• Puede que su hijo esté muy cansado. Tendrá que equilibrar el descanso y la actividad. Aliente a su hijo a hacer un poco de ejercicio. Eso es bueno para la salud en general y puede ayudar a aliviar el cansancio.
• Busque apoyo emocional para su hijo. Puede ser útil encontrar un consejero o un grupo de apoyo para niños.
• Asegúrese de que su hijo asista a las citas de seguimiento.

Un niño con retinoblastoma necesita atención continua. Su hijo será atendido por un equipo de profesionales de la salud. Ellos tratarán cualquier efecto tardío del tratamiento y vigilarán si hay signos o síntomas de reaparición del tumor. Los profesionales de la salud también controlarán a su hijo con pruebas de diagnóstico por la imagen y otras pruebas.

Nota: si su hijo tiene un implante y un ojo artificial, deberá usar protección ocular al hacer actividades que puedan dañar el ojo.

Los familiares podrían ver a un asesor genético para obtener más información el riesgo de sufrir retinoblastoma.

¿Cuándo debería llamar al profesional de la salud que atiende a mi hijo?

Llame al profesional de la salud si su hijo tiene:

• Tiene síntomas que empeoran
• Presenta nuevos síntomas
• Tiene efectos colaterales del tratamiento

Puntos clave sobre el retinoblastoma en niños

• El retinoblastoma es un cáncer infrecuente de la retina del ojo. La retina se encuentra en la parte posterior del ojo. Es la parte del ojo que recibe la luz.
• El cáncer puede venir de los padres (heredado) o darse por azar (esporádico).
• Los síntomas más habituales son un reflejo blanco anormal de la retina (leucocoria) y desalineación de los ojos (estrabismo).
• Se diagnostica mediante un examen oftalmoscópico indirecto con dilatación.
• En los EE. UU., el pronóstico es muy bueno para la mayoría de los niños que padecen retinoblastoma.
• Existen muchos tratamientos para el retinoblastoma, incluida la cirugía, quimioterapia, radioterapia, terapia láser y crioterapia.

Próximos pasos

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.
• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.
• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.
• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.
• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.
• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.
• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.
• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.