La malformación de Chiari tipo II en los niños

Una malformación de Chiari es un defecto estructural en el que una parte del cerebro en el sector trasero del cráneo sobresale a través de una abertura normal (foramen magnum) en el cráneo, donde se une al canal espinal. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal. Esto puede causar tanto síntomas leves como graves. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (congénito).

Hay 4 tipos principales de malformaciones de Chiari: tipos I, II, III y IV. En algunos casos, el tipo IV se denomina «hipoplasia cerebelosa» y no se incluye entre los tipos de malformaciones de Chiari. El tipo I es el más frecuente. Este artículo hace referencia al tipo II. En este tipo, dos partes del cerebro (el cerebelo y el tronco cerebral) sobresalen a través del foramen magnum.

Este problema puede ocurrir en recién nacidos que tienen espina bífida o mielomeningoceles espinales. Un mielomeningocele es cuando parte de la médula espinal y las meninges crecen fuera del cuerpo en lugar de adentro.

Un problema común de las malformaciones de tipo II es el exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro (hidrocefalia). El líquido extra ejerce más presión sobre el cerebro. Los huesos del cráneo se expanden hasta alcanzar un tamaño superior al normal.

Las malformaciones de Chiari II están presentes al nacer (congénitas). Los expertos médicos no saben qué es lo que causa esta malformación. Creen que algo le ocurre al feto durante su crecimiento que hace que el cerebro se forme de forma anormal. Los expertos están investigando para determinar si las causas pueden ser genéticas. La mayoría de las veces no se conocen ninguna de las causas.

Los síntomas de las malformaciones de Chiari del tipo II dependen de la edad de su hijo. Los recién nacidos pueden tener:

• Mielomeningocele espinal o espina bífida

• Respiración ruidosa

• Dificultades para tragar

• Problemas por inhalar alimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración)

• Interrupción de la respiración por períodos cortos (apnea)

• Debilidad en los brazos

Los bebés mayores y los niños pueden tener lo siguiente:

• Hidrocefalia que empeora con el tiempo

• Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis)

• Problemas de la vista

• Hipoacusia

• Problemas para utilizar las manos para agarrar y utilizar objetos pequeños

Los niños también pueden tener líquido extra en el tronco cerebral o en la médula espinal (siringe). Esto puede causar dolor en los brazos o las piernas, o hacer que al niño le sea difícil caminar.

El diagnóstico suele hacerse al nacer. Esto se debe a que una malformación de Chiari II suele presentarse con otras anomalías congénitas. El profesional de la salud también puede encontrar el defecto durante el embarazo con una ecografía del feto.

El profesional utiliza pruebas de diagnóstico por la imagen para encontrar las malformaciones de Chiari. Es posible que su hijo deba realizarse las siguientes pruebas:

• Imagen por resonancia magnética. Esta prueba utiliza una combinación de imanes grandes, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de los órganos y estructuras del cuerpo. No se usan rayos X. La imagen por resonancia magnética es la mejor prueba para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Si no se puede hacer una imagen por resonancia magnética, es posible que el profesional de la salud le solicite realizarse una tomografía computarizada de alta resolución.

• Tomografía computarizada. En esta prueba se usan rayos X y una computadora para realizar imágenes detalladas del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra los huesos, los músculos, la grasa y los órganos.

• Ecografía. Esta prueba utiliza ondas sonoras y es más exacta en recién nacidos y bebés antes de que se cierre el cráneo.

Es posible que su hijo tenga que acudir a varios tipos de profesionales de la salud para recibir tratamiento. Entre ellos están los expertos en problemas relacionados con el cerebro y la médula espinal (neurólogos y neurocirujanos).

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.

El tratamiento de una malformación de Chiari II puede incluir una cirugía para:

• Aliviar la presión sobre el cerebro y dejar fluir el líquido cefalorraquídeo (descompresión).

• Cerrar un mielomeningocele. Esto puede ser necesario justo después del nacimiento.

• Poner un tubo flexible (shunt) en el cerebro. Esto es para drenar el líquido sobrante (hidrocefalia).

• Introducir el tubo en la médula espinal para drenar el líquido de una siringe.

Es probable que su hijo también necesite:

• Un tratamiento para los problemas de vejiga e intestino

• Una alimentación especial

• Asistencia para la respiración

Las complicaciones de las malformaciones de Chiari incluyen lo siguiente:

• Que se desarrolle la siringe o empeore

• Daño permanente a los músculos o a los nervios

• Parálisis

• Que llegue muy poco oxígeno a los pulmones de su hijo (insuficiencia respiratoria)

Una malformación de Chiari también puede ser mortal.

Los profesionales de la salud no suelen saber qué va a pasar en un niño con una malformación de Chiari. Es posible que su hijo no muestre cambios, o bien puede tener problemas nerviosos o cerebrales que empeoren. El profesional de la salud de su hijo lo vigilará de cerca. Algunos niños con Chiari II no presentan problemas en el funcionamiento. Su hijo necesitará realizarse exámenes físicos y pruebas de diagnóstico por la imagen con frecuencia.

Es posible que su hijo necesite atención continua:

• Fonoaudiología para problemas relacionados con la deglución

• Tratamiento de nutrición

• Terapia física, ocupacional y de rehabilitación

Llame al profesional de la salud de su hijo de inmediato si su hijo presenta algún cambio. Llame si nota problemas con:

• La respiración

• La deglución

• La alimentación

• El habla

• Los movimientos o para caminar

Llame también al profesional de la salud si su hijo tiene un fuerte dolor de cabeza o de cuello.