Esclerodermia en niños

¿Qué es la esclerodermia en niños?

La esclerodermia es una enfermedad continua (crónica) que causa un crecimiento anormal del tejido conectivo. Puede afectar las articulaciones, la piel, los cartílagos y los órganos internos. Es una enfermedad degenerativa rara y empeora con el tiempo.

Existen 2 tipos principales de esclerodermia: localizada y sistémica:

• Esclerodermia localizada. Hay 2 formas:

  • Morfea. Este tipo causa 1 o más parches duros, de forma ovalada o irregulares en cualquier parte del cuerpo. Se trata de manchas blanquecinas u oscuras que, a veces, tienen un anillo de color violeta o rojo.

  • Lineal. Se forman líneas o rayas de piel engrosada sobre 1 o más áreas del cuerpo, como un brazo, una pierna o la cabeza. También es posible que acompañen síntomas articulares, como dolor, rigidez y dificultad para mover las articulaciones.

• Esclerodermia sistémica. Este tipo es más grave y puede afectar todo el cuerpo. Es más común en adultos y, en raras ocasiones, afecta a los niños.

¿Qué causa la esclerodermia en un niño?

Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune; es decir, que los síntomas ocurren cuando el cuerpo ataca a sus propios tejidos sanos. Si bien la genética influye, la enfermedad no se transmite de padres a hijos. Otros factores posibles son los ambientales.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia en un niño?

La esclerodermia puede provocar cicatrices en la piel, las articulaciones y los órganos internos. Estos pueden manifestarse un poco diferente en cada niño. Estos pueden incluir:

• Yemas de los dedos gruesas e hinchadas

• Dedos pálidos y con hormigueo, que pueden entumecerse cuando hace frío o durante un malestar emocional (fenómeno de Raynaud)

• Dolor en las articulaciones

• Piel tensa, brillante y más oscura en áreas grandes, que suele limitar el movimiento.

• Arañas vasculares

• Bultos de calcio en los dedos u otras áreas óseas

• Dedos, muñecas o codos congelados (inmóviles) debido a cicatrices, endurecimiento y tirantez de la piel

• Llagas en las yemas de los dedos y los nudillos.

• Ruido chirriante al mover los tejidos inflamados.

• Cicatrización del esófago, lo que provoca acidez de estómago y dificultad en la deglución

• Cicatrización de los pulmones, que genera dificultad para respirar

• Insuficiencia cardíaca y ritmo cardíaco anormal

• Enfermedad renal

• Fatiga y debilidad muscular

Algunos posibles síntomas de la esclerosis localizada son:

• Parches de piel brillante y engrosada

• Piel más clara u oscura (descolorida)

• Rigidez articular

Estos síntomas pueden parecerse a los de otras enfermedades. Asegúrese de que su hijo vea a un profesional de la salud para recibir un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia en un niño?

El profesional de la salud de su hijo le preguntará sobre sus antecedentes médicos y le realizará un examen físico. El diagnóstico se basa en los cambios en la piel y los órganos internos. Una prueba de anticuerpos suele ser útil para mostrar el tipo de esclerodermia. Es posible que su hijo necesite realizarse otras pruebas, como las siguientes:

• Análisis de sangre y orina. Estos análisis pueden detectar problemas en los recuentos sanguíneos o la función renal o hepática.

• Biopsia de piel. Se puede extraer un pequeño trozo de piel y enviarlo para su análisis.

• Electrocardiograma. Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón, muestra ritmos anormales y detecta daños en el músculo cardíaco. Se puede realizar un ECG para detectar cambios en el tejido del músculo cardíaco por la esclerodermia.

• Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón y sus válvulas. Analiza la estructura y función del corazón.

• Prueba de función pulmonar (prueba de respiración) para asegurarse de que los pulmones de su hijo funcionen correctamente.

• Radiografía. Esta prueba utiliza una pequeña cantidad de radiación para crear imágenes de tejidos, huesos y órganos internos. Con las radiografías es posible ver cambios en los huesos, tejidos blandos y órganos causados ​​por la esclerodermia.

¿Cómo se trata la esclerodermia en un niño?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su niño. También dependerá de la gravedad de la anomalía.

No hay cura para la esclerodermia, pero el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas. Algunos casos de morfea esclerodermia pueden desaparecer por sí solos. El tratamiento consta de lo siguiente:

• Medicina para aliviar el dolor. Se utilizan medicamentos antiinflamatorios no esteroides o corticosteroides.

• Medicamentos para retardar el proceso de engrosamiento de la piel y retrasar el daño a los órganos internos (penicilamina)

• Medicamentos para debilitar el sistema inmunitario (inmunosupresores)

• Tratamiento de síntomas específicos, como la acidez estomacal y el fenómeno de Raynaud

• Fisioterapia y ejercicio, para mantener la fuerza muscular

• Protección de la piel. Usar protector solar, aplicar cremas hidratantes, usar un humidificador y evitar los irritantes y la exposición al frío pueden ayudar a controlar el proceso de engrosamiento de la piel

• En casos raros, la cirugía ortopédica de mano o estética puede ser necesaria para corregir deformidades o cicatrices graves de las articulaciones o la piel

Hable con el profesional de la salud de su hijo sobre los riesgos, beneficios y posibles efectos secundarios de todos los medicamentos.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la esclerodermia en un niño?

Las complicaciones de la esclerodermia varían según el tipo de enfermedad y su gravedad. El tratamiento puede prevenir o reducir los problemas. Entre las complicaciones posibles encontramos:

• Piel engrosada y tirante

• Artritis

• Convulsiones

• Problemas de comportamiento y aprendizaje

• Cambios en la visión

• Reflujo gastroesofágico o acidez

• Función pulmonar disminuida

• Daño cardíaco y renal

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con esclerodermia?

Trabaje junto con el profesional de la salud de su hijo para crear un plan de tratamiento. El plan puede ayudar a su hijo a estar lo más activo posible en la escuela y en actividades sociales y físicas. Se trata de que su hijo lleve una vida lo más normal posible. Fomente el ejercicio y la fisioterapia y encuentre formas de hacerlo divertido. Otra buena idea es encontrar un grupo de apoyo para que su hijo esté con otros niños con esclerodermia. Trabaje con la escuela de su hijo para asegurarse de que reciba la ayuda que necesite. Es posible que su hijo reúna los requisitos para recibir ayuda especial según el art. 504 de la Ley de Rehabilitación de 1973.

¿Cuándo debería llamar al profesional de la salud que atiende a mi hijo?

Avísele al profesional de la salud de su hijo si los síntomas del niño empeoran o si aparecen síntomas nuevos.

Puntos clave sobre la esclerodermia en niños

• La esclerodermia causa un crecimiento anormal del tejido conectivo. Puede afectar las articulaciones, la piel y los órganos internos.

• La esclerodermia puede afectar 1 área o todo el cuerpo. En los niños, no suele afectar todo el cuerpo.

• La esclerodermia localizada a menudo afecta zonas de la piel del torso, los brazos, las piernas o la cabeza.

• Hasta el momento, no se conoce una cura para la esclerodermia. El tratamiento se centra en aliviar el dolor y frenar progresivos daños al cuerpo.

Próximos pasos

Recomendaciones para aprovechar al máximo la consulta con el profesional de la salud:

• Conozca el motivo de la consulta y defina su objetivo.

• Antes de la consulta, anote las preguntas que desea hacerle al profesional de la salud.

• Durante la visita, anote el nombre de cualquier diagnóstico, medicamento, tratamiento o estudio nuevos. También anote las nuevas instrucciones que le dé el profesional de la salud.

• Pregunte por qué se le receta a su hijo cada nuevo medicamento o tratamiento y cómo lo ayudará. También conozca los efectos secundarios.

• Pregunte si la anomalía de su hijo se puede tratar de alguna otra manera.

• Pregunte por qué se recomienda determinado estudio o procedimiento y qué podrían significar los resultados.

• Tenga claro lo que puede ocurrir si su hijo no toma los medicamentos o no se somete a las pruebas ni a los procedimientos.

• Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo de la consulta.

• Consulte cómo puede comunicarse con el profesional de la salud fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga dudas o necesite asesoramiento.