La fibrosis quística y el aparato respiratorio

¿Cómo afecta la fibrosis quística al sistema respiratorio?

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria. Causa problemas en las células del cuerpo que producen sal, agua y mucosidad. No hay cura para la fibrosis quística. Es una enfermedad que empeora con el paso del tiempo. En las últimas décadas, se han desarrollado nuevos medicamentos. Y el tratamiento de las infecciones respiratorias y otros problemas ha mejorado. Estas cosas han aumentado la esperanza de vida de las personas con FQ.

La fibrosis quística hace que la mucosidad espesa se acumule y obstruya ciertas partes del cuerpo, como los pulmones. Esta acumulación se produce por un gen anormal llamado regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística. El regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística controla el flujo entrante y saliente de agua y sal en las células del cuerpo. Los cambios hacen que la mucosidad se espese y se vuelva pegajosa. Primero, esto afecta a las pequeñas vías respiratorias de los pulmones. Con el tiempo, puede afectar todas las vías respiratorias.

Los niños con fibrosis quística pueden tener infecciones pulmonares. Esto se debe a que las bacterias que normalmente se eliminan de los pulmones permanecen en la mucosidad espesa. Muchas de estas infecciones pulmonares son a largo plazo (crónicas).

Los niños con fibrosis quística también pueden tener problemas en las vías respiratorias altas. Pueden tener pólipos nasales, que son pequeños crecimientos de tejido del revestimiento de la nariz. Aparecen en el espacio lleno de aire en la parte superior y posterior de la nariz (cavidad nasal). Los pólipos nasales no son cancerígenos, pero pueden causar problemas en los senos paranasales. A veces, estos pólipos deben ser extraídos por un médico. Los niños con fibrosis quística también suelen tener infección sinusal.

La fibrosis quística afecta al sistema respiratorio. Por lo tanto, un niño con FQ puede tener síntomas como:

• Tos crónica.

• Toser sangre.

• Colapso pulmonar.

• Redondeo y agrandamiento de las puntas de los dedos de las manos y los pies (clubbing).

• Infecciones pulmonares frecuentes con flema espesa.

• Agrandamiento del corazón.

• Pólipos nasales.

• Dificultad para respirar.

• Senos nasales inflamados (sinusitis).